Зернистоклеточная опухоль была впервые описана Абрикосовым в 1926 г. как зернистоклеточная миобластома, поскольку опухолевые клетки были вначале идентифицированы как незрелые мышечные клетки или миобласты.
Современные исследования методом микроскопии и иммуногистохимического окрашивания указывают на их происхождение из шванновских клеток или на нейроэндокринную природу опухоли.
Хотя чаще всего эти опухоли встречаются на дорсальной поверхности языка, они могут возникать по всей зоне ротоглотки, а в 40% случаев опухоли развиваются на коже в подкожной жировой клетчатке. Сообщалось также о таких опухолях в пищеводе, желудке, аппендиксе, гортани, бронхе, гипофизе, сосудистой оболочке глаза и в скелетных мышцах.
Большинство опухолей одиночные, но описаны и случаи множественных опухолей, вплоть до 64 очагов у одного пациента.
Зернистоклеточные опухоли типично представляют собой плотные, выступающие, четко ограниченные узлы диаметром 0,5-3 см. В очагах иногда ощущаются болезненность и зуд, они могут иметь белую бородавчатую поверхность. Гистопатологическое исследование поверхности очага показывает псевдоэпителиоматозную гиперплазию, но в пределах собственно слизистой оболочки обнаруживаются характерные пласты полигональных клеток с множественными цитоплазматическими гранулами.
Следовательно, при подозрении на зернистые опухоли поверхностные биопсии не позволяют поставить точный диагноз, а их данные могут быть интерпретированы как инвазивный рак. Иссечение этих образований обычно приводит к исцелению, поскольку рецидивы случаются редко.
Зернистоклеточная опухоль:
а - бессимптомные папулы и узлы развились на кончике языка у этого малыша
б - на дорсально-латеральной поверхности языка у подростка
Зернистоклеточная опухоль:
а - у 4-летнего мальчика очаги на губах
б - у него же на слизистой щек были замечены при рождении.
