У детей с вульгарным ихтиозом и Х-сцепленным ихтиозом шелушение может отсутствовать до 3-месячного возраста и дольше. При вульгарном ихтиозе шелушение, обычно слабое, не развивается на сгибательных поверхностях и с возрастом улучшается.
«Грязные» коричневые чешуйки Х-сцепленного ихтиоза также отсутствуют на сгибательных поверхностях, но типично занимают значительную часть поверхности тела. Кожные очаги обычно не нарушают барьерную функцию эпидермиса.
Легкая десквамация хорошо реагирует на лубриканты, препараты с мочевиной (Carmol®, Ureacin®) и а-гидроксикислотами в эмолентах (молочной кислотой [LactiCare®, LacHydrin®] и гликолевой кислотой [Aqua Glycolic®, Glycolix®]).
Вульгарный ихтиоз:
а - типичная картина «рыбьей чешуи» на нижних конечностях у ребенка со светлой пигментацией кожи
б - картина ихтиоза у ребенка с темной кожей. У обоих детей подобная картина наблюдалась как минимум у одного из родителей.
Раздражение, вызываемое этими веществами, можно уменьшить, применяя их с такими нейтральными наполнителями, как вазелин или гидрофильная мазь. Местное применение салициловой кислоты и фенола, являющихся сильными кератолитиками, должно быть ограничено небольшими участками из-за риска чрескожной абсорбции и системной токсичности.
Системное применение ретиноидов (изотретиноин, ацитретин, этретинат) приводит к выраженному улучшению кожных очагов при тяжелом ихтиозе. Однако их клиническую пользу следует сопоставить с риском системных эффектов, особенно токсичности для печени и скелетной системы, возможных при длительном применении этих препаратов.
P.S. На рынок нашей страны выпускается системный ретиноид - Ретинола пальмитат, раствор для приема внутрь 100 000 МЕ/мл.
Х-сцепленный ихтиоз: на туловище этого ребенка заметны «грязные» желто-коричневые чешуйки.