Врожденный аутосомно-рецессивный ихтиоз (ВАРИ) у новорожденного
Фенотип врожденного аутосомно-рецессивного ихтиоза (ВАРИ) развивается у детей как продолжение врожденной ихтиозиформной эритродермии (ВИЭ).
Врожденная ихтиозиформная эритродермия (ВИЭ) представляет собой эритродермию кожи с десквамацией в диапазоне от мелкого шелушения до пластинчатого ихтиоза, который проявляется толстыми коричневыми чешуйками на теле, конечностях и сгибательных поверхностях.
При врожденной ихтиозиформной эритродермии (ВИЭ), так же как и при пластинчатом ихтиозе, у детей при рождении наблюдается коллодиевая оболочка.
Врожденный аутосомно-рецессивный ихтиоз (ВАРИ) - редкое заболевание, регистрируется 1 случай на 100 000 рождений.
Эритродермия кожи при врожденной ихтиозиформной эритродермии (ВИЭ) и генерализованная десквамация в форме толстых коричневых чешуек пластинчатого ихтиоза развиваются после отторжения оболочки в возрасте 2-4 нед.
Врожденная ихтиозиформная эритродермия:
а - врожденная эритродермия персистировала у этой девочки.
б - обратите внимание на выраженную десквамацию на кистях.
в - генерализованная эритема с мелким шелушением была замечена в первый день жизни этого мальчика.
г - как только ребенку исполнился 1 год, у него появились мигрирующие, шелушащиеся эритематозные бляшки, типичные для синдрома Нетертона.
Микроскопические исследования выявили картину «бамбуковых волос» (trichorrhexis invaginata).
Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз:
а - типичная внешность
б - обратите внимание на толстые коричневые чешуйки, которые покрывают всю кожу. Этот ребенок родился в коллодиевой оболочке
в - пример шелушения в подмышечной области и на теле у пациента с аутосомно-рецессивным врожденным ихтиозом.