Синонимы: врожденные невоклеточные (меланоцитарные) невусы или врожденные родимые пятна.
Этиология и патогенез врожденного невомеланоцитарного невуса. Врожденные невомеланоцитарные невусы возникают из меланобластов неврального гребня, в ходе эмбриогенеза мигрируют и формируют невус между 10-й неделей и 6-м месяцем внутриутробного развития. Неизвестно, что заставляет при формировании кожи отдельные меланобласты мигрировать не так, как все остальные. Зафиксированы редкие семейные случаи.
Частота врожденного невомеланоцитарного невуса. Врожденные меланоцитарные невусы имеют 1-6% новорожденных. Мелкие врожденные невусы отмечаются у 0,5—2,5% популяции, гигантские - у 0,002-0,005%.
Возраст и пол. Невусы существуют, как правило, при рождении. Однако некоторые родимые пятна становятся видимыми только через несколько недель (изредка до года) после рождения. Такие новообразования называются поздними врожденными невусами. Существует мнение, что родимые пятна с клиническими, дерматоскопическими и гистологическими признаками, идентичными врожденным невусам, обнаруживаются у 15% детей более старших возрастов и взрослых.
Кроме того, считается, что у родимых пятен, появившихся после рождения и имеющих ту же локализацию и размеры, как у одного из родителей, также часто определяются клинические и патоморфологические признаки врожденных невусов. Эти два положения прежде всего касаются приобретенных невусов, расположенных в области головы и шеи. Они имеют гистологические признаки врожденных невусов, хотя и проявляются через месяцы и годы после рождения. Это означает, что часто внешне небольшой невус глубоко расположен в дерме, а невусные клетки локализуются по ходу волосяных фолликулов, мышц, поднимающих волосы, кровеносных сосудов и других структурных элементов дермы.
Считается, что такие меланоцитарные невусы с самого рождения запрограммированы на приобретение признаков врожденных родимых пятен. Невоклеточный невус диаметром более 1,5 см, возникший вскоре после рождения, следует считать врожденным. Половых предпочтений нет.
Диагноз ставят на основании клинико-анамнестических данных. При необходимости используют дерматоскопию и биопсию очагов поражения. При дерматоскопии выявляется сетчатый, глобулярный, сетчато-глобулярный, гомогенный коричневый или мультикомпонентный рисунок распределения пигмента. При гистологическом исследовании выявляется глубокая локализация невусных клеток, вплоть до нижней трети сетчатого слоя дермы. Невус-ные клетки в придатках кожи (протоках меро-криновых потовых желез, волосяных фолликулах, сальных железах), в пучках нервных волокон, в мышцах, поднимающих волосы, в стенках кровеносных и лимфатических сосудов (чаще всего — вен).
Некоторые врожденные невусы небольших размеров могут гистологически не отличаться от обычных приобретенных невусов. В гигантских врожденных невусах определяется проникновение меланоцитов в подкожную клетчатку, мышцы, кости (в том числе кости черепа) и твердую мозговую оболочку. Возможны очаговые разрастания шванновских клеток по типу нейрофибромы, очаговая хрящевая метаплазия.
Классификация врожденного невомеланоцитарного невуса. Врожденные невомеланоцитарные невусы по клиническим признакам и с учетом размеров образований, подразделяют на три вида: мелкие (до 1,5 см), средние (от 1,5 до 20 см) и гигантские (более 20 см, занимающие какую-либо анатомическую область или ее большую часть).
Врожденный мелкий меланоцитарный невус у пациента 54 лет — отца мальчика.
Образование представлено плоским поражением с грубыми терминальными волосами на поверхности.
Невус существует с рождения и локализуется в области верхней трети левого плеча.
Течение и прогноз врожденного невомеланоцитарного невуса
С возрастом врожденные невусы могут увеличиваться в размерах. Наиболее быстрое пропорциональное расширение образований происходит обычно в первые 6 месяцев жизни. Частота трансформации врожденных пигментных невусов в меланому составляет 4-9%. Возможно возникновение клеток врожденных невусов в регионарных лимфатических узлах, которые дренируют области кожи с данными мела-ноцитарными образованиями. Это является доброкачественным процессом, о котором подробно изложено при рассмотрении нозологической формы «невусы невомеланоцитарные лимфатических узлов».
Однако, если при подозрении на меланому выполняется лимфаденэктомия и выявляются невомеланоциты, считается, что в 75% случаев первичные кожные меланомы развились вследствие злокачественной трансформации врожденного невомеланоцитарного невуса. На фоне существования врожденных невусов возможно также развитие других злокачественных опухолей: липосаркомы, рабдомиосарко-мы, нейросаркомы, базалиомы. При наличии большого количества крупных и гигантских врожденных меланоцитарных невусов необходимо исключать нейрокожный меланоз. Существуют публикации об анализе возникновения данного заболевания у большого количества пациентов (1008 человек) с различными вариантами врожденных невусов.
Было выделено три группы пациентов: с врожденными невусами (размером более 20 см) на туловище; с такими же невусами на голове и конечностях; с множественными невусами различных размеров, но без гигантских. В первой группе у 6,8% пациентов развились серьезные осложнения, у 4,8% — нейрокожный меланоз, а 2,3% пациентов умерло в результате прогрессирования нейрокожного меланоза и/или меланомы. Кроме того, в этой группе у больных с нейрокожным меланозом в 34% случаев зарегистрированы смертельные исходы.
Во второй группе нейрокожный меланоз был обнаружен в 0,8% случаев, у этих пациентов каких-либо осложнений и летальных исходов не наблюдалось. Третья группа была самой малочисленной (n = 17), в ней у 71% пациентов диагностировали нейрокожный меланоз и среди них в 41 % отмечались смертельные исходы.
а - Невус меланоцитарный приобретенный с терминальными волосами на поверхности в проекции верхней челюсти слева у пациента 14 лет — сына данной женщины.
Невус у мальчика появился в том же возрасте, имеет практически ту же локализацию, размеры и другие клинические признаки, как и у матери.
б - Невус меланоцитарный приобретенный с терминальными волосами на поверхности в проекции нижней челюсти слева у пациентки 48 лет.
Невус возник в возрасте 3 лет. За период жизни несколько смещался книзу, но практически не изменялся.
в - Крупный план невусов у матери и сына
г - Крупный план невусов у сына
