MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Варианты узлов, опухолей кожи, генодерматозов у ребенка

Узлы и опухоли на коже часто внушают опасения по поводу возможного рака кожи. К счастью, первичный рак кожи в детстве встречается крайне редко, и большинство инфильтрированных бляшек и опухолей являются доброкачественными образованиями.

Гемангиомы, врожденные невусы и опухоли новорожденных, пигментные невусы и меланомы обсуждаются в отдельных статьях на сайте. В данной и последующих статьях рассматриваются заболевания детского и подросткового возраста.

Некоторые клинические признаки, в том числе глубина и цвет образования, помогают в дифференциальной диагностике. Поверхностные разрастания обычно легко смещаются в стороны над подлежащей дермой, в свою очередь эпидермис и поверхностная часть дермы могут скользить над глубоко расположенными опухолями.

Диагнозы, поставленные при гистологическом исследовании 775 опухолевидных образований, удаленных у детей

Тип Количество %
Эпидермальные имплантационные кисты 456 59
Врожденные пороки (пиломатриксома, лимфангиома, киста жаберной щели) 117 15
Доброкачественные неоплазии (невральные опухоли, липома, опухоли придатков кожи) 56 7
Доброкачественные очаги неопределенного происхождения (ксантомы, ксантогранулемы, фиброматоз, фиброма) 50 6
Самопроизвольно разрешающиеся процессы (кольцевидная гранулема, пигментная крапивница, реакция на укус насекомых) 47 6
Злокачественные опухоли 11 1,4
Другое 35 4

Некоторые дермальные и подкожные образования характерно спаяны с покрывающей их кожей. К эпидермальным опухолям относятся бородавки, моллюск и себорейные кератозы. Милиумы, нейрофибромы, кольцевидная гранулема, мастоцитомы, рубцы, келоиды, ксантомы, ксантогранулемы, невоклеточные невусы и опухоли придатков кожи захватывают как поверхностные, так и средние слои дермы.

Лейкемия, лимфома, меланома, липомы и метастазирующие солидные опухоли поражают дерму и/или подкожную жировую клетчатку и могут простираться глубоко в подкожные структуры. Цвет может указывать на специфические типы клеток, образующих различные кожные узлы и опухоли. Желтый цвет, например, возможен при большом количестве жировых клеток в липоме или заполненных липидами гистиоцитов в ксантоме либо ксантогранулемах.

Невоклеточные невусы, эпидермальные невусы, мастоцитомы и себорейные кератозы содержат различные количества коричневого пигмента меланина в невусных клетках или кератиноцитах. Сосудистые опухоли обычно красного или синего цвета, а первичные или метастазирующие узлы могут иметь различные оттенки красного, лилового и синего в зависимости от глубины и степени васкуляризации.

И наконец, диагноз некоторых генодерматозов, которые ассоциируются со злокачественными опухолями кожи и/или внутренних органов, позволяет врачу разработать соответствующие стратегии контроля. Раннее распознание злокачественного процесса в этой клинической ситуации может спасти жизнь. Диагностический алгоритм оценки узлов и опухолей приведен в отдельной статье на сайте.

Генодерматозы, ассоциирующиеся со злокачественными опухолями

Заболевание Ассоциированные опухоли Клинические манифестации Тип наследования
1. Синдром базально-клеточного невуса (синдром Горлина) Множественные базальноклеточные карциномы (средний возраст начала болезни 15 лет) на открытых солнцу участках, а также на участках, не подверженных инсоляции; медуллобластома; астроцитома Множественные базальноклеточные невусы, углубления (ямочки) на ладонях и подошвах, кисты челюстей, кальцификация серповидной складки твердой мозговой оболочки, фибромы яичников, сросшиеся ребра Аутосомно-доминантный; ген РТСН1 в локусе 9q22.32
2. Гидротическая эктодермальная дисплазия (синдром Клоустон) Плоскоклеточная карцинома ладоней, подошв, ногтевого ложа Нормальное потоотделение, тотальная алопеция, выраженная дистрофия ногтей, ладонный и подошвенный гиперкератоз Аутосомно-доминантный; ген GJB6
3. Паранеопластический акрокератоз (синдром Базекса) Базальноклеточные карциномы лица (вторая-третья декада жизни) Фолликулярная атрофодермия, очаговый ангидроз и/или генерализованный гипогидроз Аутосомно-доминантный; Xq24-q27
4. Синдром диспластических невусов (синдром семейных множественных атипичных родимых пятен) Кожная и внутриглазная меланома, лимфоретикулярная малигнизация, саркомы Множественные, крупные, красновато-коричневые родинки с неправильными краями и неоднородной окраской, обычно на туловище и руках; семейная предрасположенность к меланоме Аутосомно-доминантный; генетическая гетерогенность
5. Синдром множественных гамартом (болезнь Кауден) Рак груди, толстого кишечника, щитовидной железы Сочетание многочисленных, эктодермальных, мезодермальных и эндодермальных невоидных неоплазий; точечная кератодермия ладоней; многочисленные ангиомы, липомы Аутосомно-доминантный; ген PTEN в локусе 10q23.31
6. Нейрофиброматоз, тип 1 (болезнь Реклингхаузена) Глиомы глазного нерва
Злокачественные опухоли влагалища, периферических нервов
Фибросаркомы
Плоскоклеточные карциномы
Нелимфоцитарная лейкемия
Феохромоцитома
Карциноидные менингиомы
Пятна «кофе с молоком»
Аномалии скелетной системы
Нейрофибромы
Узелки Лиша
Веснушки в подмышечной области
Ксантогранулемы
Аутосомно-доминантный; ген NF1
Спорадические мутации в 50% случаев
7. Нейрофиброматоз, тип 2 Невромы слухового нерва
Шванномы
Менингиомы
Астроцитомы
Нейрофибромы
± Пятна «кофе с молоком»
Катаракты
Аутосомно-доминантный; ген NF2, ген SCH в локусе 22q11-13.1
Спорадические мутации в 50% случаев
8. Синдром множественной слизистой нейромы (множественная эндокринная неоплазия тип IIВ) Феохромоцитома, медуллярная карцинома щитовидной железы Узелки на ножке по краям век, губ; язык с истинными невромами Аутосомно-доминантный; ген в локусе 10q11.2; спорадические мутации RET гена в 50% случаев
9. Полипоз кишечника II (синдром Пейтца-Егерса) Аденокарцинома толстой кишки, двенадцатиперстной кишки; гранулезоклеточная опухоль яичников Пигментные пятна на слизистой полости рта, губах, конъюнктивах, пальцах; полипы кишечника Аутосомно-доминантный; ген STK11/LKB1 в локусе 19q13.3; спорадические мутации в 40%
10. Полипоз кишечника III (синдром Гарднера) Злокачественная дегенерация толстого кишечника, аденоматозные полипы; саркомы, рак щитовидной железы Полипы толстой кишки, тонкого кишечника; шарообразная остеома нижней челюсти с поверхностными фибромами; эпидермоидные кисты; десмоиды 5q21-q22,reн APC
11. Туберозный склероз Рабдомиома миокарда, глиомы, смешанная опухоль почек Триада - ангиофибромы, эпилепсия, задержка психического развития; пятна по типу «ясеневого листа»; шагреневые бляшки; подногтевые фибромы; внутричерепная кальцификация у 50% пациентов Спонтанные мутации в 75%; аутосомно-доминантный в 25%; гетерогенные локусы 9q34(TSC1), 16р13 (TSC2)
12. Дистрофический доминантный буллезный эпидермолиз Плоскоклеточный рак кожи в хронических очагах Пожизненное наличие пузырей в анамнезе; фенотип не столь серьезный, как при рецессивных формах Аутосомно-рецессивный, локус 3р21 (ген коллагена типа VII)
13. Дистрофический рецессивный буллезный эпидермолиз Базальноклеточный, плоскоклеточный рак кожи, слизистых оболочек (особенно пищевода) Пузыри развиваются на месте травмы; наблюдаются с рождения или в раннем грудном возрасте; могут поражаться слизистые оболочки, пищевод, конъюнктивы, роговица глаза Аутосомно-рецессивный, короткое плечо 3-й хромосомы (3р) (ген коллагена типа VII)
14. Альбинизм Повышена заболеваемость злокачественными опухолями кожи Отсутствует пигмент в коже, неполная гипопигментация глазного дна, врожденный горизонтальный нистагм, миопия Тирозиназа-положительный: аутосомно-рецессивный, ген в локусе 15q11.2-q12
Тирозиназа-отрицательный: аутосомно-рецессивный, ген в локусе 11q14q21
15. Врожденная телеангиэктатическая эритема (синдром Блума) Высокая заболеваемость лейкемией, лимфома; плоскоклеточный рак пищевода; аденокарцинома толстого кишечника, часто к 20 годам Низкий рост; кожная фоточувствительность в форме телеангиэктатической эритемы лица (в области скул) Аутосомно-рецессивный; ген в локусе 15q26.1; ген RECQL3
16. Синдром Чедиака-Хигаши Злокачественная лимфома Понижена пигментация волос, глаз; фотофобия; нистагм; повышенная склонность к инфекциям Аутосомно-рецессивный; ген CHS1
17. Врожденная пойкилодермия (синдром Ротмунда-Томсона) Злокачественные опухоли кожи
Остеосаркома
Пойкилодермия, низкий рост, катаракты, фоточувствительность, дефекты ногтей, алопеция, дефекты костей Аутосомно-рецессивный; ген в локусе 8q24.3; ген RECQL4
18. Пигментная ксеродерма Базальный и плоскоклеточный рак кожи, злокачественная меланома Выраженная фоточувствительность, раннее появление веснушек, телеангиэктазия, кератоз, папилломы, фотофобия, кератит, помутнение роговицы Аутосомно-рецессивный; генные локусы - комплементация
Группа А - 9q22.33; ген ХРА
Группа В - 2q14.3; ген ERCC3
Группа D - 19q 13.32; ген ERCC2
Группа F - 13р13.12; ген ERCC4
19. Синдром Вискотта-Олдрича (синдром экземы, тромбоцитопении, иммунодефицита) Лимфо ретикулярные злокачественные опухоли, злокачественная лимфома, миелогенная лейкемия, астроцитома Экзема, тромбоцитопения, кровоточивость (в том числе мелена, пурпура, носовое кровотечение), повышенная склонность к инфекциям кожи, отиты, пневмония, менингиты Х-сцепленный рецессивный; ген в локусе Хр11.2-11.3; ген WAS
20. Врожденный дискератоз Плоскоклеточный рак полости рта, пищевода, носоглотки, кожи, ануса Ретикулярная гипо- и гиперпигментация кожи, дистрофия ногтей, лейкоплакия слизистой полости рта, тромбоцитопения, атрофия яичек Х-сцепленный рецессивный (наиболее часто); ген в локусе Xq28; ген DKCI

- Читать далее "Бородавки у детей - клиника, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Детская дерматология":
  1. Фрикционные пузыри у ребенка
  2. Буллезный эпидермолиз (БЭ) у ребенка
  3. Пузыри при дерматитах у детей
  4. Многоформная эритема (МЭ) у ребенка
  5. Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) у ребенка
  6. Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) у ребенка
  7. Варианты узлов, опухолей кожи, генодерматозов у ребенка
  8. Бородавки у детей - клиника, диагностика, лечение
  9. Контагиозный моллюск у ребенка
  10. Базальноклеточный рак кожи (БКРК) у ребенка
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта