Стеатоцистома может возникнуть спорадически как единичная опухоль или, при наследовании по аутосомно-доминантному типу, в форме многочисленных, безболезненных, плотных, округлых кистозных узлов диаметром 1-3 см, спаянных с покрывающей их кожей.
Кисты обычно начинают развиваться на груди, руках и лице в детском или подростковом возрасте. Если они вскрываются, выделяется маслянистая или напоминающая молоко жидкость, а иногда небольшие волоски. Стенки кисты характерно содержат уплощенные дольки сальных желез или абортивные волосяные фолликулы.
Данные электронной микроскопии указывают на то, что стеатоцистома возникает либо из эпителия протока сальных желез, либо из внешнего корневого влагалища волоса. Создающие дискомфорт кисты можно удалить простым иссечением. У некоторых пациентов с сотнями очагов применение 13-цис-ретиноевой кислоты (изотретиноина) уменьшало существующие опухоли и, как минимум, временно останавливало развитие новых.
а - многочисленные стеатоцистомы начали появляться на груди, шее и лице у этого подростка, когда ему было 8 лет.
У отца и брата имелись такие же узловато-кистозные очаги.
б - у 21-летней женщины прогрессирующие узлы на груди и в подмышечной области присутствуют с подросткового возраста, так же как у ее отца и брата.