MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Склеродермия у ребенка

Хотя склеродермия встречается редко и составляет только 5% сосудистых коллагено-зов в детском возрасте, самый распространенный вариант, локализованная склеродермия, или морфеа, может быть едва заметным и, вероятно, не всегда диагностируется.

Локализованная склеродермия может иметь бляшечную, линейную, каплевидную или генерализованную форму. Склеротические бляшки с кремово-белым центром и прогрессирующей границей сиреневого цвета - характерный признак заболевания. Может также развиться выраженная гиперпигментация. В случае чаще всего наблюдаемой формы морфеа на туловище появляется один или несколько очагов диаметром от 1 до 10 см. При генерализованной морфеа подобные очаги распространяются на туловище и конечностях.

Иногда множественные, мелкие, овальные очаги, напоминающие склероатрофический лишай, высыпают на верхней части туловища при каплевидном варианте заболевания. Морфеа может прогрессировать также в линейном варианте, особенно на волосистой части головы, туловище и конечностях. Термином «удар саблей» описывают случаи линейной морфеа, когда от волосистой части головы через лоб и вниз на лицо распространяется вертикально идущая борозда.

При поражении подлежащих мягких тканей и костей может развиться тяжелая деформация. Поражение ЦНС в сочетании с очагом на лице и волосистой части головы, вероятно, встречается чаще, чем ранее предполагалось. Внутричерепные очаги могут привести к тяжелому заболеванию, их необходимо исследовать с помощью МРТ головного мозга. Прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Перри-Ромберга) представляет собой, вероятно, вариант «удара саблей» с минимальным фиброзом, но выраженной атрофией и высоким риском поражения глаз, полости рта и ЦНС. Очаги заживают в течение месяцев и лет с размягчением пораженных участков и атрофией. У детей кожное заболевание без системных симптомов не ассоциируется с прогрессированием в системный склероз.

Лабораторные показатели при локализованной склеродермии неспецифические и прогностическими не являются. Иногда в формуле крови отмечается эозинофилия и может быть повышен ревматоидный фактор. В 10-15% случаев обнаруживаются AHA. Биопсия кожи, взятая из новых очагов или из прогрессирующей границы сформировавшихся бляшек, показывает лимфоцитарное воспаление между пучками коллагена и вокруг кровеносных сосудов в глубоких слоях дермы, которое достигает подкожной жировой клетчатки. Некоторые участки жировой ткани замещены вновь образовавшимся коллагеном.

Склеродермия
Склеродермия:
а - подобная бляшка развилась у этой девочки за ушной раковиной
б - линейная морфеа вызвала фиброз и атрофию мягких тканей на IV пальце правой руки у этой молодой женщины

В старых склеротических бляшках гомогенный коллаген простирается от дермо-эпидермального соединения в подкожную жировую клетчатку. Придаточные структуры будто «окутаны» коллагеном, и воспалительного инфильтрата остается мало, или он вообще отсутствует.

К сожалению, попытки терапии не приносят удовлетворительных результатов. Полезность применения пеницилламина, даже при тяжелом локализованном заболевании, никогда не была доказана. Попытки терапии системными антималярийными препаратами, производными витамина D и антиметаболитами давали различные результаты. Короткие курсы высоких доз КСП (1-2 мг/кг в день) могут помочь остановить быстро прогрессирующую линейную морфеа, когда она угрожает важным структурам. Если имеются очаги в ЦНС, некоторые специалисты рекомендуют курсы системных КСП в течение 2-3 мес. с постепенным снижением дозы, а затем в течение 12-18 мес. назначается метотрексат. Недавно стали применять ПУВА-терапию с некоторым успехом для кожных очагов. Если очаги затрагивают суставы, может потребоваться физиотерапия.

Недавно описанный на фоне почечной недостаточности и почечного диализа нефрогенный системный фиброз, известный также как нефрогенная фиброзирующая дермопатия, может совпадать по клиническим признакам с локализованной склеродермией и другими заболеваниями с локализованным фиброзом кожи, которые обсуждаются в конце этой главы. У пациентов типично развивается прогрессирующее утолщение кожи конечностей, латеральных участков туловища и/или спины, лицо и шея при этом не поражаются. Очаги телесного или светло-красного цвета, болезненные, часто с неправильными «амебными» краями. Возможны тяжелые контрактуры и потеря трудоспособности. В последнее десятилетие описано системное поражение с фиброзом глаз, легких, костей, твердой мозговой оболочки и других органов.

У многих пациентов сообщалось о применении контрастных веществ на основе гадолиния, у предрасположенных к фиброзу пациентов этого следует избегать. Гистологические исследования показывают выраженное увеличение похожих на фибробласты веретенообразных клеток и повышенное отложение коллагена и муцина, как при склеромикседеме. Хотя очаги обычно ограничены кожей, сообщалось о редких случаях с поражением легких.

Прогрессирующий системный склероз (ПСС) редко встречается у детей, клинически заболевание протекает так же, как у взрослых. Феномен Рейно наблюдается у 90% пациентов и может предшествовать началу системного заболевания на годы. Классическими кожными признаками являются натянутость кожи в сочетании с деревянистым уплотнением, отек и изменения пигментации. ПСС может привести к угрожающему жизни заболеванию ЖКТ, мышечно-скелетной системы, сердца, легких и почек. У большинства пациентов с ПСС присутствуют антинуклеарные антитела (AHA) и почти у 50% - AHA антинуклеолярного типа свечения. Ряд других антител также обнаруживается в некоторых случаях ПСС и может иметь особое прогностическое значение.

Склеродермия
Склеродермия:
а - множественные фиброзные бляшки с изменением пигментации в центре и эритемой по периферии медленно увеличиваются на спине у девочки-подростка
б - атрофическая фиброзная гипопигментированная бляшка простирается вокруг лодыжки у 10-летней девочки в течение 2 лет.
К счастью, девочка не имела функциональных нарушений
Склеродермия
Склеродермия:
а - у этого подростка развилась липоатрофия на задней поверхности бедра слева
б - редкий вариант локализованной склеродермии по типу «удара саблей» с линейным поражением, идущим от центральной лобной области волосистой части головы через лоб к переносице.

- Читать далее "Склероатрофический лишай у ребенка"


Оглавление темы "Детская дерматология":
  1. Склеродермия у ребенка
  2. Склероатрофический лишай у ребенка
  3. Липоидный некробиоз у ребенка
  4. Алгоритм диагностики заболеваний волос у детей - схема
  5. Алгоритм диагностики заболеваний ногтей у детей - схема
  6. Рост волос у детей и их потеря в норме
  7. Врожденные и наследственные заболевания c нарушением роста волос
  8. Рубцовая потеря волос (алопеция) у ребенка
  9. Нерубцовая потеря волос (алопеция) у ребенка при дерматофитии
  10. Гнездная алопеция у ребенка
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта