Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ), известная также как анафилактоидная пурпура или аллергический васкулит, является самой распространенной формой лейкоцитокластического васкулита у детей с пиком заболеваемости в возрасте от 4 до 8 лет. Однако ПШГ иногда наблюдается у детей грудного возраста и у взрослых.
Хотя для высыпаний характерна пальпируемая пурпура, типичным пурпурозным папулам диаметром 2-10 мм может за нескольких дней до их появления предшествовать крапивница. Очаги чаще всего покрывают ягодицы и разгибательные поверхности рук и ног. Однако может поражаться любой участок тела, в том числе лицо, ушные раковины и туловище.
Элементы высыпают гроздьями, эпизоды длятся 2-4 нед., а отдельные очаги обычно исчезают в течение 3-5 дней. Из сливающихся мелких очагов иногда образуются сливные экхимозы, в редких случаях развивается некроз и геморрагический пузырь. Отек волосистой части головы и околосуставная отечность (пурпура Шенлейна) с пароксизмальными абдоминальными коликами и меленой или явным кровянистым стулом (пурпура Геноха) могут развиваться до появления, во время и после появления высыпаний. Васкулит может развиваться также в сосудах почек, легких и ЦНС.
Рецидивы случаются примерно у половины пациентов в период до нескольких месяцев, но эти эпизоды обычно легкие. В большинстве случаев заболевание внутренних органов разрешается самопроизвольно. Однако иногда развивается почечная недостаточность, а инвагинация может осложнить васкулит в кишечнике.
Слабо выраженное заболевание почек может персистировать или развивается с годами, требуя длительного контроля.
Пурпура Шенлейн-Геноха: очаги васкулита типично появляются на разги-бательных поверхностях (а) рук, (б) ног и на (в) ягодицах
Лейкоцитокластический васкулит поражает небольшие кровеносные сосуды дермы, обычно посткапиллярные венулы. Классические гистологические признаки включают отек эндотелия, отложения фибрина внутри и вокруг сосудов, нейтрофильный инфильтрат в сосудистых стенках и «ядерную пыль» (рассеянные фрагменты ядер нейтрофилов). Разрушение сосудов и геморрагия могут быть значительными.
Свежие биопсии показывают отложения IgA и С3 вокруг кровеносных сосудов дермы. Хотя большинство детей с ПШГ можно наблюдать в домашних условиях, пациентам с прогрессирующим заболеванием почек или выраженной болью в животе требуется госпитализация.
Гемограмма с подсчетом форменных элементов крови, в том числе тромбоцитов, и анализ коагулограммы помогают дифференцировать ПШГ с внутрисосудистыми формами пурпуры.
Идентификация типичных клинических признаков и характера течения, гистопатология и другие скрининговые методы (например, определение антинуклеарных антител - AHA; ревматоидного фактора, преципитирующих антител) исключают красную волчанку и другие заболевания соединительной ткани.
Пурпура Шенлейн-Геноха: может поражаться любой участок тела, включая (а) лицо и (б) гениталии.
Не образующий ямки отек на лице, груди и гениталиях может быть сильно выраженным, как у ребенка на фотографии (б).
в - некроз кожи над папулами васкулита может привести к образованию везикул и пузырей, особенно на стопах.
