Синонимы: болезнь Ложье, лентигиноз эндобуккальный, идиопатическая лентикулярная пигментация слизистой щек, меланотическая лентикулярная пигментация слизистой рта и губ.
Определение. Лентигиноз, характеризующийся коричневыми пятнами на слизистой губ и щек, без субъективных ощущений и патологии ЖКТ.
Историческая справка. Первые сообщения об этом заболевании сделали P. Laugier и N. Hunziker в 1970 г. Они описали 5 случаев с наличием гиперпигментированных пятен на слизистой рта и красной кайме губ, а также 2 случая с пигментными очагами на ногтях.
Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается, что заболевание представляет собой врожденную локальную аномалию пигментообразования. Не исключается роль недостаточного питания, инфекций, рентгенотерапии, приема лекарственных препаратов: антималярийных, цитостатических, тетрациклинов, амиодарона, пероральных контрацептивов, фенотиазина, азидотимидина, кетоконазола.
Частота. С 1970 г. по 2009 г. в литературе описано около 100 случаев.
Возраст и пол. Очаги возникали у пациентов между вторым и девятым десятком лет жизни, чаще между 30 и 50 годами. Половых различий нет.
Элементы сыпи. Пятна округлой или продолговатой формы размерами до 4—5 мм и больше в поперечнике.
Цвет темно-коричневый с синеватым или с белесоватым оттенком.
Локализуются очаги на внутренней поверхности щек, губ, твердого нёба, деснах, языке. Возможно также поражение в виде продольных пигментных прерывистых полос на ногтевых пластинках (меланонихии) или на подушечках пальцев. Иногда лентигинозные элементы обнаруживаются на слизистой гениталий, конъюнктиве, в анальной области. При распространении за пределы ногтя необходимо исключать меланому, так как локализация ее в области I—II пальцев является показателем малигнизации (признак Гетчинсона).
Однако при синдроме Ложье—Хунцикера также возможна локализация меланонихии на I—II пальцах.
Гистология. Легкая гиперплазия слизистой, акантоз, гиперпигментация базальных клеток. Базальная мембрана интактная. Иногда обнаруживают отложение пигмента в поверхностном слое дермы, в цитоплазме макрофагов.
Диагноз ставят по клиническим и анамнестическим признакам.
Дифференцируют данное заболевание при локализации очагов только на слизистой полости рта и красной кайме губ с синдромом Пейтца-Егерса. При расположении элементов на слизистой гениталий дифференцируют с фиксированной лекарственной эритемой и другими лентигинозами. Локализация пигментации на ногте и ее распространение на кожу требует проводить дифференциальную диагностику с подногтевой меланомой.
Кроме того, продольно-полосатая меланонихия может обнаруживаться при меланоцитарном невусе, простом лентиго, бактериальных и грибковых инфекциях.
Течение и прогноз. Крайне редко заболевание начинается с меланонихии. Очаги поражения в меланому не трансформируются. Поражений внутренних органов не отмечается.
Лечение не требуется. Для удаления пигментных пятен можно использовать криодеструкцию, лазерную деструкцию с помощью Nd: YAG-лазера и лазера на александритах.
Заболевания приводящие к пигментным изменениям слизистой полости рта
Заболевание
Признаки в полости рта и на коже
Сопутствующие признаки
Синдром Ложье-Хунцикера
Пигментированные пятна на слизистой полости рта, гениталий; продольная меланонихия
Отсутствуют
Синдром Пейтца-Егерса
Пигментированные пятна на губах, слизистой полости рта, гениталий, дистальных участках конечностей; меланонихия, в том числе полосовидная
Гамартоматозные полипы; рак толстого кишечника или поджелудочной железы; опухоли яичников или яичек