MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) у ребенка

Хотя вначале это заболевание считалось редким для детского возраста, применение в качестве субстрата для иммунофлуоресценции расщепленной в солевом растворе кожи часто приводило к установлению диагноза приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ) у детей, которых ранее относили к группе пациентов с хроническим буллезным детским дерматозом (ХБДД) или буллезный пемфигоид (БП).

У приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ) имеются некоторые общие клинические признаки с наследственным дистрофическим (дермолитическим) буллезным эпидермолизом (БЭ). При обоих заболеваниях пузыри возникают в результате распада коллагена типа VII. Клинически, ПБЭ у пациентов неотличим от хронического буллезного детского дерматоза и от буллезного пемфигоида (БП).

Однако у пациентов с приобретенным буллезным эпидермолизом (ПБЭ) чаще наблюдается поражение слизистых оболочек, и это заболевание хуже поддается терапии. Хотя приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) чаще всего развивается как изолированное аутоиммунное заболевание, до сих пор о нем сообщалось преимущественно в сочетании с другими иммунологически опосредованными состояниями, такими как системная красная волчанка и воспалительное неспецифическое заболевание кишечника.

Гистологически обнаруживается субэпидермальный пузырь с богатым нейтрофилами инфильтратом, но эозинофилы также могут присутствовать. ПИФ типично демонстрирует линейные отложения IgG у зоны базальной мембраны. Непрямая иммунофлуоресценция с субстратом расщепленной в физрастворе кожи показывает скопление IgG на дермальной поверхности.

Недавно сообщалось о группе пациентов с приобретенным буллезным эпидермолизом (ПБЭ), у которых наблюдались отложения IgA. На раннем этапе ведения таких пациентов следует дополнительно предусмотреть применение позволяющих уменьшить дозу преднизолона препаратов, особенно при распространенном и тяжелом поражении слизистых оболочек.

Картина непрямой иммунофлуоресценции рубцующего пемфигоида похожа на картину приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ). Однако количество кожных очагов обычно ограниченное. В некоторых случаях эти заболевания можно дифференцировать только с помощью иммунофлуоресцентной электронной микроскопии, которая помогает на ультраструктурном уровне идентифицировать коллаген типа VII в качестве мишени для аутоантител.

Мишеневидные очаги классической многоформной эритемы, особенно если в них присутствуют пузыри, можно принять за очаги хронического буллезного детского дерматоза. Однако острое клиническое течение, гистопатология и отрицательный результат иммунофлуоресценции позволяет быстро отличить многоформную эритему. В раннем течении ХБДД нередко ошибочно принимают за буллезное импетиго. Более того, вторично инфицированные пузыри ХБДД реагируют на терапию антибиотиками.

Однако персистенция пузырей, несмотря на терапию антибиотиками, распространенность высыпаний и отрицательный результат окрашивания по Граму и культурального анализа указывают на неинфекционную природу заболевания.
Рецидивирующую инфекцию ВПГ и возможность сексуального насилия также следует исключить, исходя из характерных результатов биопсии.

Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ)
Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ):
а,б - 9-летнего мальчика без заболевания соединительной ткани в анамнезе развились кольцевидные уртикарные бляшки с везикулами и пузырями на лице (а), шее (б) и верхней части туловища.
Результаты лабораторных исследований указали на диагноз приобретенного буллезного IgА-эпидермолиза.
в - у подростка с плохо поддающейся контролю системной красной волчанкой развились диффузные болезненные пузырные высыпания, состоящие из крупных пузырей, которые при биопсии и иммунофлуоресцентном исследовании показали изменения, типичные для IgG приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ).
Заболевание неотличимо от буллезного варианта красной волчанки

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"


Оглавление темы "Буллезные болезни кожи у детей":
  1. Импетиго у ребенка - фотографии, признаки, лечение
  2. Синдром стафилококковой обожженной кожи (ССОК) у ребенка
  3. Стафилококковый фолликулит у ребенка
  4. Иммунологические дерматозы у ребенка - варианты
  5. Вульгарная пузырчатка у ребенка
  6. Листовидная пузырчатка у ребенка
  7. Хронический буллезный детский дерматоз (ХБДД) у ребенка
  8. Буллезный пемфигоид (БП) у ребенка
  9. Герпетиформный дерматит у ребенка
  10. Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) у ребенка
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта