MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Пузырчатка. Причины появления - этиология

Пузырчатка является редким, но серьезным аутоиммунным заболеванием, проявляющимся везикуло-буллезными высыпаниями на коже и слизистых оболочках.

• Различают три основных формы пузырчатки:
- Вульгарная пузырчатка:
• Наиболее распространенная форма пузырчатки в США.
• Ежегодная заболеваемость составляет 0,75-5 случаев на 1 млн человек.
• Обычно наблюдается между 30 и 50 годами жизни.
• Высокая заболеваемость отмечается среди евреев-ашкенази и уроженцев средиземноморских стран.
• Вегетирующая пузырчатка является вариантом вульгарной пузырчатки.

пузырчатка

- Листовидная пузырчатка (ЛИ) — поверхностная форма пузырчатки.
• Наиболее распространена в Африке.

• Вариантами этой формы являются эритематозная и бразильская пузырчатка (fogo selvagem).
Бразильская пузырчатка - эндемическая форма вульгарной пузырчатки, наблюдаемая в Брази лии, которая поражает подростков и лиц в возрасте 20 лет.
- Паранеопластическая пузырчатка возникает в возрасте 60 лет и более.

• Ассоциируется со скрытыми неопластическими процессами, обычно лимфоретикулярными.
• По своему злокачественному потенциалу подобна опухолям типа неходжкинской лимфомы, а также хроническим лимфоцитарным лейкозам.
• Лейкоз; также сопутствует доброкачественным опухолям, таким как тимома и новообразованиям при болезни Кастельмана.

пузырчатка

• Основным патологическим процессом при любом типе пузырчатки является акантолиз, заключающийся в утрате связи между кератиноцитами, что обусловлено образованием аутоантител против десмоглеина (адгезивной молекулы, удерживающей эпидермальные клетки вместе). Нарушение сцепления эпидермальных клеток приводит к формированию внутриэпидермальных щелей, которые увеличиваются с формированием пузыря.

• Механизм синтеза этих аутоантител неясен. Однако листовидная пузырчатка может быть спровоцирована лекарственными препаратами, содержащими тиол, такими как пеницилламин, каптоприл, пироксикам и некоторыми другими, например, пенициллином и имиквимодом. Предполагается, что аутоантитела при бразильской пузырчатке образуются под воздействием провоцирующих факторов окружающей среды при наличии гена HLA восприимчивости к данному заболеванию.

• Действие аутоантител при пузырчатке обычно направлено против молекул десмоглеина I и 3 (Dsgl и Dsg3). Dsgl представлен преимущественно в поверх ностном слое эпидермиса, тогда как Dsg3 экспрессирован в глубоких эпидермальных слоях и слизистых оболочках. В результате, клиническая картина зависит от профиля циркулирующих антител. При вегетирующей пузырчатке с ограниченным поражением слизистых оболочек имеются только антитела к анти-DsG3, но если присутствуют оба антитела, как к анти-Dsgl, так и к Dsg3, возникает распространенное поражение кожи и слизистых оболочек.
При листовидной пузырчатке высыпания на слизистых оболочках не возникают, а очаги на коже являются поверхностными, так как присутствуют только антитела к анти-Dsg1.

• У пациентов с паранеопластической пузырчаткой имеются оба антитела - анти-Dsgl и aнти-Dsg3. Однако в отличие от вульгарной пузырчатки в таких случаях присутствуют также аутоантитела против белков плакина (другой адгезивной молекулы), и наличие этих аутоантител является достоверным признаком паранеопластического типа пузырчатки.

- Читать далее "Причины и диагностика пузырчатки. Дифференциация"


Оглавление темы "Заболевания поражающие кожу":
  1. Буллезные высыпания. Проявления аллергических булл
  2. Причины появления пузырей на коже. Этиология буллезных высыпаний
  3. Диагностика буллезных заболеваний кожи
  4. Буллезный пемфигоид. Причины появления и диагностика
  5. Лечение буллезного пемфигоида. Рекомендации
  6. Пузырчатка. Причины появления - этиология
  7. Клиника и диагностики пузырчатки. Дифференциация
  8. Лечение пузырчатки. Рекомендации
  9. Поздняя кожная порфирия. Диагностика и лечение
  10. Дистрофический буллезный эпидермолиз. Диагностика и лечение
  11. Парапсориаз - PLEVA - болезнь Муха—Габермана. Диагностика и лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта