Порокератозы у ребенка (Мибелли, линейный, диссеминированный, точечный)
Порокератоз - это нарушение кератинизации, для которого характерны кольцевидные, четко очерченные бляшки с приподнятыми гиперкератотическими краями. Хотя описано много редких подтипов, на основании морфологии, распределения очагов, времени начала, провоцирующих факторов, типа наследования и, в некоторых случаях, специфических генетических мутаций выделяют четыре характерных варианта заболевания.
Порокератоз Мибелли
Для этого состояния, которое развивается исключительно в детском возрасте, характерны слабо выраженные, красновато-коричневые папулы, медленно увеличивающиеся в размерах и образующие неправильной формы бляшки с гипопигментацией и атрофией в центре, приподнятым ободком по краю и бороздкой на поверхности («сдвоенный край»).
Размер этих бляшек, обычно односторонней локализации, варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Обычно присутствуют 2-3 очага. Этот редкий аутосомно-доминантный вариант чаще всего проявляется на конечностях, бедрах и коже вокруг гениталий, хотя может поражаться любая область, содержащая слизистые оболочки. Биопсия продольных бороздок на границе очага показывает наличие диагностической роговидной (корноидной) пластинки, состоящей из столбика паракератотических клеток, заполняющих глубокую эпидермальную инвагинацию.
Этот вариант ассоциируется с клональными хромосомными аномалиями в хромосоме 3 в локусе 3р14—р12. Хромосомная нестабильность может в редких случаях приводить к развитию плоскоклеточной карциномы в пределах этих медленно прогрессирующих очагов. Иссечение или терапия с применением лазера на углекислом газе помогают, но не исключают появление рецидивов, кроме того, эти методы непригодны для лечения обширных очагов.
Порокератоз. Порокератоз Мибелли на (а) большом пальце кисти,
(б) на правом бедре и
(в) на подбородке,
(г) у этого подростка с диссеминированными очагами поверхностного актинического порокератоза бессимптомные монетовидные бляшки начали развиваться на ногах после солнечного ожога в возрасте 16 лет.
Обратите внимание на гиперкератотические границы очагов, при биопсии этих участков выявляется наличие роговидной пластинки.
Все очаги медленно прогрессируют.
Линейный порокератоз
Этот вид заболевания во многом похож на порокератоз Мибелли. Однако бляшки расположены линейно на дистальных участках конечностей и на туловище, где они имеют зостериформное расположение. Начинается заболевание также в раннем детстве, но тип наследования не установлен.
Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз - распространенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с замедленной экспрессией. Встречается преимущественно у лиц со светлой кожей североевропейского происхождения. Многочисленные мелкие гиперкератотические папулы 2-4 мм в диаметре появляются симметрично на открытых воздействию солнца поверхностях конечностей в течение 2-й и 3-й декады жизни.
Эти коричневые, красные или телесного цвета очаги могут сливаться, образуя неправильной формы кольца. Прогрессирование папул, которое происходит особенно в летние месяцы, можно замедлить активным применением солнцезащитных средств. Мутация в некоторых семьях с этим заболеванием идентифицирована в локусе 12q23-24.1.
Точечный порокератоз
Точечный порокератоз поражает ладони и подошвы и описан как отдельная нозологическая единица. Однако он обычно проявляется в сочетании с порокератозом Мибелли или линейным вариантом порокератоза. Точечный порокератоз может проявляться в диссеминированной форме, напоминающей диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, но при этом поражаются как открытые солнцу, так и закрытые участки кожи. Точечный порокератоз включают в дифференциальный диагноз точечной кератодермии.
