а) Пример из истории болезни. К врачу обратилась 38-летняя латиноамериканка с жалобами па высыпания, возникшие у нее на предплечьях, запястьях, лодыжках и спине. Больная обеспокоена внешним видом высыпаний, а также, но в меньшей степени - умеренным зудом. Был диагностирован плоский лишай и назначен клобетазол.
Плоский лишай на запястье у 38-летней латиноамериканки
На крупном плане сгибательной поверхности запястья отмечаются линеарные высыпания, которые могут быть розового цвета, а не фиолетового
Типичная сыпь плоского лишая в области лодыжки у пациентки, представленной на рисунках выше
А. Плоский лишай на спине у пациентки, представленной на рисунках выше.
Б. На крупном плане высыпаний заметно, что поверхность папул плоского лишая покрыта белыми пересекающимися линиями, так называемой сеткой Уикхема
б) Распространенность (эпидемиология):
• Плоский лишай является воспалительным дерматозом кожи и слизистых оболочек, который наблюдается примерно у 1% всех вновь обратившихся пациентов.
• Большинство случаев отмечается в возрасте 30-60 лет, однако заболевание может возникать в любом возрасте.
• Иногда отмечается незначительное преобладание лиц женского пола.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Причина заболевания неизвестна, предполагается клеточно-опосредованный ответ на неизвестный антиген.
• Возможна генетическая предрасположенность и связь С антигенами гистосовместимости HLA2.
• Лихеноидный тип реакции может быть вызван приемом лекарственных препаратов (ингибиторами АКФ, диуретиками тиазидовой группы, тетрациклинами, хлорохином), солями металлов (золота, ртути) или инфекциями (например, сифилисом).
• Заболевание связано с болезнями печени, особенно с вирусным гепатитом С.
• Плоский лишай может сочетаться с другими иммунно-опосредованными заболеваниями (язвенным колитом, гнездной алопецией, миастенией гравис).
• Имеются сообщения о злокачественной трансформации язвенных очагов на слизистой полости рта у мужчин.
Гипертрофический плоский лишай на стопе у мужчины. Отмечаются полигональные высыпания фиолетового цвета. Все «пять Р» очага в наличии - плоский (planar), фиолетовый (purple), полигональный (polygonal), зудящий (pruritic), папулезный (papular)
Гиперпигментированный плоский лишай на спине, подтвержденный данными биопсии
Гипертрофический плоский лишай на голени у темнокожего мужчины крупным планом. Гиперпигментация -обычное явление, когда плоский лишай наблюдается у темнокожего пациента
Гипертрофический плоский лишай, покрывающий дорзальную поверхность обеих стоп, с поражением ногтевых пластинок по типу «заноз». Обратите внимание на фиолетовый цвет и сетку Уикхема
Толстые гипертрофические папулы и бляшки на лодыжке у пациента, представленного на рисунке выше
Ладонный гипертрофический плоский лишай у пациента, представленного на рисунке выше
г) Клиника:
• Выделяют пять признаков плоского лишая - «пять Р» плоского лишая: плоский (planar), фиолетовый (purple), полигональный (polygonal), зудящий (pruritic) и папулезный (papular).
• Четко очерченные фиолетовые папулы с плоской поверхностью при плоском лишае часто покрыты кружевными или сетчатыми белыми линиями (так называемыми линиями или сеткой Уикхема).
• Первый очаг плоского лишая обычно появляется на сгибательных поверхностях конечностей, например, запястьях, затем следует генерализация высыпаний с максимальным распространением в течение 2-16 недель.
• У лиц с темной кожей высыпания скорее гиперпигментированные, чем фиолетовые или розовые.
• Варианты плоского лишая с поражением кожи:
- Гипертрофический - типичные папулы, локализованные обычно на стопе и голенях, развиваются в толстые красновато-коричневые или фиолетовые бляшки. Этот вариант наиболее часто встречается у темнокожих мужчин в виде гипертрофических очагов с гиперпигмента цией.
- Фолликулярный - гиперкератотические выросты размером с булавочную головку на волосистой части кожи головы; этот вариант может привести к рубцовой алопеции.
- Везикулезный - наряду с типичными высыпаниями наблюдаются везикулы или пузыри.
- Актинический - типичные высыпания на участках, открытых воздействию солнца, таких как тыльная поверхность кистей и предплечий.
- Язвенный - язвы формируются в пределах типич ных очагов или на восковидных, полупрозрачных бляшках на ладонях и подошвах.
• Варианты плоского лишая с поражением слизистых оболочек:
- Могут развиваться ретикулярные, атрофические, эрозивные или буллезные очаги поражения (почти всегда билатеральные).
- Поражение полости рта протекает бессимптомно или вызывает чувство жжения; боль появляется только при язъязвлении.
• Варианты плоского лишая с поражением гениталий:
- Ретикулярные, кольцевидные, папулезные или эрозивные очаги на половом члене, мошонке, половых губах или во влагалище.
- Бульварные/вагинальные очаги иногда сочетаются с диспареунией, чувством жжения и/или зудом.
- В некоторых случаях возникает стеноз вульвы и уретры.
• Варианты плоского лишая с поражением волос и ногтей (поражение ногтей отмечается у 10% пациентов):
- Фиолетовые шелушащиеся зудящие папулы на волосистой части кожи головы могут прогрессировать в рубцовую алопецию. Плоский лишай волосяных фолликулов (плоский лишай волосистой части кожи головы) нередко служит причиной обширного выпадения волос.
- Истончение ногтевой пластинки вызывает появление продольных бороздок и волнистости; редко наблюдаются разрушение ногтевого валика и ногтевое ложе с геморрагиями по типу заноз.
- Плоский лишай приводит к гииерпигментации, подногтевому гиперкератозу, онихолизису и продольной меланонихии.
д) Типичная локализация на теле. Запястья, лодышки, нижняя часть спины, веки, голени, волосистая часть кожи головы, половой член, полость рта (в том числе слизистая щек, боковые поверхности языка, десны).
Бессимптомные белые кератотические полосы плоского лишая на слизистой полости рта по внутренней поверхности правой щеки у 57-летнего мужчины (аналогичное поражение наблюдается слева)
Эрозивный плоский лишай на боковой поверхности языка у 62-летней женщины, испытывающей дискомфорт при употреблении кислой или пряной пищи. Диагноз эрозивного плоского лишая был установлен несколько лет тому назад. При обследовании на слизистой щек выявлены билатеральные кружевные высыпания белого цвета, а также ограниченные эритематозные атрофические изменения на щечной и небной поверхности десен верхней и нижней челюсти
Плоский лишай с эрозиями в полости рта: поражены губы, язык и небо
Плоский лишай с белым кружевным рисунком на половом члене
Плоский лишай с высыпаниями на половом члене, которые напоминают очаги на других участках тела. Это пример плоских фиолетовых полигональных папул
е) Анализы при заболевании. Сетка Уикхема четче выявляется после нанесения на поверхность бляшки капли масла. Однако она идентифицируется не при всех видах плоского лишая, и данное исследование редко оказывается полезным. Если диагноз неясен, необходима трепапобиопсия.
Биопсия при подозрении на плоский лишай:
• Является ценным диагностическим методом при неясной клинической картине. Для выявления злокачественной трансформации биопсия требуется редко.
• При исследовании биоптата выявляется, главным образом, лимфоцитарный воспалительный инфильтрат с гиперкератозом, утолщение зернистого слоя и разжижение клеток базального слоя.
• Вдоль базальной мембраны наблюдаются линейные отложения фибрина и фибриногена.
• При прямой иммупофлюоресценции биоптата в зоне дермально-эпидермального соединения выявляются шаровидные скопления IgM и комплемента.
