Пиломатриксома (кальцифицирующаяся эпителиома Малерба) у ребенка
Пиломатриксома, или кальцифицирующаяся эпителиома Малерба, представляет собой четко ограниченный, плотный, глубоко посаженный узел, покрытый сверху нормальной или спаянной с ним кожей. Поверхностные опухоли имеют синевато-серый оттенок, иногда наблюдаются выступающие красные узлы. Размер очагов колеблется от 1 до 4 см в диаметре. Хотя пиломатриксомы могут появиться в любом возрасте, 40% развиваются в возрасте до 10 лет и свыше 50% к подростковому возрасту.
Эти опухоли часто привлекают внимание взволнованных пациентов или родителей, когда они быстро увеличиваются в размерах после образования гематомы в результате травмы. Чаще всего пиломатриксомы встречаются на лице, волосистой части головы и верхней части туловища. Они обычно одиночные, но иногда развиваются множественные очаги. Хотя большинство пиломатриксом не являются наследственными, имеются несколько сообщений о семейных случаях с наследованием по аутосомно-доминантному типу.
Гистологически эта четко ограниченная инкапсулированная опухоль имеет характерную картину с островками базофильных и «теневых» эпителиальных клеток. Повсеместно наблюдаются эозинофильные очаги кератинизации и базофильные отложения кальция.
Хотя пиломатриксомы обычно бессимптомные, быстрый рост, изъязвление или постепенное увеличение до крупных размеров могут потребовать хирургического удаления. Пиломатриксомы обычно легко удаляются под местной анестезией.
Пиломатриксома:
а - пиломатриксома была удалена со лба у 7-летнего мальчика. Обратите внимание на характерную синевато-серую дермальную папулу
б - в центре этого жесткого как камень узла на плече у 5-летней девочки развилось изъязвление.
