Врожденные пигментированные невусы у новорожденного
Врожденные пигментированные невусы представляют собой пигментированные пятна или бляшки, нередко покрытые волосами, которые обнаруживаются при рождении или в течение первых нескольких месяцев жизни. Пигментированные невусы содержат невомеланоцитарные невусные клетки, клетки, происходящие из неврального гребня и способные, как и нормальные меланоциты кожи, производить меланин.
При рождении очаги могут быть светло-коричневыми со слегка пигментированными веллусными волосами. В младенческом возрасте невусы темнеют и их волосяной покров становится выраженным. Иногда темные пигментированные невусы светлеют в первые 1-2 года жизни. В пределах невуса могут появляться небольшие темные пятнышки или узелки.
Гигантские врожденные пигментированные невусы могут достигать более 20 см в диаметре и ассоциируются с 2-6% риском меланомы в течение жизни. Самый высокий риск злокачественной трансформации отмечается в первые 10 лет жизни, до пубертатного периода. В редких случаях в пределах таких больших очагов могут возникать другие опухоли, происходящие из неврального гребня.
У некоторых пациентов для лечения можно использовать многоэтапное иссечение патологических зон с последующим растяжением здоровых тканей. К сожалению, при большой площади невуса этот метод использовать нельзя. В таких случаях необходимо тщательное наблюдение пациента с фотографированием области поражения. Попытки терапии дермабразией и лазером в младенческом возрасте успеха не приносят.
Во время регулярных осмотров нужно тщательно пальпировать всю область, поскольку меланома может развиться в глубине невуса. Некоторые специалисты для наблюдения за крупными невусами рекомендуют периодически проводить МРТ или КТ. Радиологические исследования также можно использовать для выявления лептоменингеального поражения, которое часто ассоциируется с гигантскими пигментными невусами, занимающими волосистую часть головы, шею и/или спину.
Выявление недоступных очагов в центральной нервной системе важно для оценки риска озлокачествления и планирования хирургического вмешательства. Врожденные пигментированные невусы среднего размера (1,5-19,9 см) и мелкие врожденные невусы (менее 1,5 см в диаметре) также могут ассоциироваться с более высоким риском злокачественной трансформации, чем приобретенные родинки. Однако частота таких трансформаций неизвестна, отсутствуют и повсеместно принятые стандарты терапии.
Небольшой размер невусов и высокая степень обеспокоенности родителей могут послужить показанием для раннего хирургического иссечения, но удаление таких невусов в целях безопасности обычно откладывают до старшего детского возраста, когда появится возможность провести процедуру во врачебном кабинете под местной анестезией. В подавляющем большинстве врожденные невусы являются доброкачественными, однако целесообразно наблюдать за ними в течение всей жизни.
Врожденные пигментированные невусы:
а - небольшой врожденный невус с прядью темных волос на волосистой части головы новорожденного
б - безобидный невус среднего размера (5x3 см), равномерно усеянный темно-коричневыми папулами, сохраняется неизменным с рождения на спине у трехлетнего мальчика
в - гигантский пигментированный невус с многочисленными темными пигментными узелками. У этого ребенка было лептоменингеальное поражение, и развилась меланома в центральной нервной системе
