MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Пьебалдизм (частичный альбинизм) у ребенка

Пьебалдизм (частичный альбинизм) - это редкая аутосомно-доминантная патология, для которой характерна белая прядь волос и ограниченная врожденная лейкодерма.

Типичные очаги состоят из треугольного пятна депигментации с волосами белого цвета в передней области волосистой части головы. Вершина треугольника направлена к переносице. Также наблюдаются гипопигментированные или депигментированные пятна на лице, шее и передней и/или боковых сторонах туловища.

Они могут располагаться на любом участке кожной поверхности. В зонах уменьшения пигментации могут встречаться рассеянные пятнышки нормального пигмента или гиперпигментации. Очаги остаются стабильными на протяжении жизни, хотя некоторая вариабельность возможна при воздействии солнца.

К особым вариантам пьебалдизма относятся синдром Ваарденбурга, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, при котором лейкодерма ассоциируется с латеральным смещением внутренних уголков глаза и нижних слезных протоков, уплощенной переносицей и нейросенсорной глухотой, а также синдром Вольфа, аутосомно-рецессивное заболевание, сочетанное с многочисленными неврологическими дефектами.

Пьебалдизм вызван мутацией в протоонкогене KIT, который в эмбриогенезе мышей необходим для пролиферации и миграции меланобластов из неврального гребня. Синдром Ваарденбурга разделен на два варианта на основании мутаций в разных, но родственных генах PAX 3 и MITF.

Синдром Варрденбурга
При рождении на предплечье у этого ребенка обнаружен очаг пятнистой гипопигментации.
Обратите внимание на белую прядь волос, характерную для пьебалдизма.
Имеется семейный анамнез подобных кожных очагов в сочетании с утратой слуха и офтальмологическими признаками, характерными для синдрома Ваарденбурга.
Пьебалдизм - частичный альбинизм
Пьебалдизм - частичный альбинизм:
а - у здорового ребенка крупное пятно белой кожи и волос в центре волосистой части головы, простирающееся до области лба
б - у ребенка, кроме того, пятно депигментации на правой ноге, усеянное пятнышками с нормальной и интенсивной пигментацией
в - у отца, дедушки и дяди ребенка имеются подобные очаги на волосистой части головы и рассеянные пятна на туловище и конечностях.

- Читать далее "Поствоспалительная гипопигментация у ребенка"


Оглавление темы "Изменения пигментации кожи у детей":
  1. Фиксированные лекарственные высыпания у ребенка
  2. Приобретенные невомеланоцитарные невусы у ребенка
  3. Меланома у ребенка
  4. Веретеноклеточный и/или эпителиоидный невус у ребенка
  5. Диффузная гиперпигментация у ребенка
  6. Гипопигментированные пятна у ребенка
  7. Депигментированный невус у ребенка
  8. Анемический невус у ребенка
  9. Невоидная гиперпигментация (гипопигментация) у ребенка
  10. Пьебалдизм (частичный альбинизм) у ребенка
  11. Поствоспалительная гипопигментация у ребенка
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта