В группу лихеноидного парапсориаза включают самопроизвольно разрешающиеся заболевания с различным спектром клинических проявлений, начиная от острых папулонекротических высыпаний острого лихеноидного и оспенновидного парапсориаза (болезни Мухи-Габермана) до хронических папул лихеноидного хронического парапсориаза. Хотя это заболевание чаще встречается у детей старшего возраста и молодых взрослых, лихеноидный парапсориаз может иногда наблюдаться у детей грудного и младшего детского возраста, несколько чаще у мальчиков.
Острые формы обычно начинаются с внезапного появления красных пятен и папул диаметром 2-4 мм, которые в течение нескольких дней развиваются в везикулезные некротические и эрозивные очаги. Заживление происходит в течение нескольких недель с поствоспалительными изменениями пигментации и иногда рубцами, похожими на рубцы ветряной оспы. Несмотря на то, что высыпания обычно бессимптомные и локализуются преимущественно на туловище, зуд может быть интенсивным, а очаги могут распространиться на шею, лицо и конечности, включая ладони и подошвы.
Лихорадка и другие неспецифические симптомы могут предшествовать или сопутствовать острой фазе. Высыпания появляются последовательными группами и перестают появляться в период от недель до месяцев. Эпизодически случаются рецидивы и ремиссии, но через несколько месяцев у большинства пациентов развиваются слабее выраженные очаги хронического лихеноидного парапсориаза.
При хроническом лихеноидном парапсориазе, который может возникать de novo, типичные высыпания состоят из круглых красно-коричневых папул диаметром от 2 мм до 1 см, в которых развиваются блестящие коричневые чешуйки, плотно прилегающие к центру. Эпизодически появляющиеся группы папул заживают в течение нескольких недель с изменениями пигментации, но без признаков рубцевания. Фактически, поствоспалительные изменения пигментации могут быть первыми проявлениями, привлекшими внимание к высыпаниям.
Хотя патологические кожные очаги разрешаются самопроизвольно и обычно заживают без рубцевания, они могут развиваться в течение 5-10 лет.
Острый лихеноидный оспенновидный парапсориаз:
а - бессимптомные геморрагические папулы высыпали на теле и проксимальных конечностях у 15-летнего мальчика по типу высыпаний при розовом лишае
б - рецидивирующие папулонекротические очаги продолжали развиваться на туловище этого 5-летнего мальчика более года
Причина заболевания точно не установлена, но обнаружение моноклональной Т-клеточной популяции в воспалительном инфильтрате в некоторых случаях острого и хронического лихеноидного парапсориаза указывает на доброкачественный самопроизвольно разрешающийся лимфопролиферативный процесс.
Гистопатологическая картина кожной биопсии характерная, но не является достаточно специфичной для диагностики. В легкой форме наблюдаются минимальные изменения в дерме с паракератозом и спонгиозом. Слабый хронический периваскулярный инфильтрат обнаруживают в дерме в сочетании с геморрагией и недержанием пигмента. При остром заболевании воспаление может быть интенсивным и распространяется вверх на эпидермис и вниз на глубокие слои дермы. Обычно выражен дискератоз, возможен некроз эпидермиса с образованием эрозий. Наблюдается отек клеток эндотелия, иногда некроз сосудов. Геморрагия отмечается в дерме и эпидермисе.
Хотя большинство детей чувствуют себя нормально без терапии, при персистирующих симптомах может помочь УФ-В-фототерапия, ПУВА-терапия или естественный солнечный свет. У трудных пациентов определенную роль может играть системная антибиотикотерапия, например, эритромицином или тетрациклином. Применение системных КСП и метотрексата не показано, за исключением редких случаев наличия деструктивной, болезненной или рубцующей формы заболевания.
В начале заболевания острый лихеноидный оспенновидный парапсориаз можно ошибочно принять за инфекцию ветряной оспы. Однако отсутствие характерных симптомов и очагов на слизистых оболочках и последующее хроническое течение помогают исключить ветряную оспу. Лимфоматоидый папулез - хроническое, доброкачественное, самопроизвольно разрешающееся заболевание, которое клинически нередко трудно отличить от острого лихеноидного оспенновидного парапсориаза. Однако в гистопатологической картине отмечается характерный лимфогистиоцитарный инфильтрат, указывающий на лимфому.
В редких случаях как у детей, так и у взрослых высыпания по типу лимфоматоидного папулеза являются проявлением системной лимфомы. Кожный васкулит, импетиго, укусы насекомых и чесотка тоже включаются в дифференциальный диагноз при острой фазе заболевания.
Единственное отличие хронического лихеноидного парапсориаза от розового лишая - исключительно длительное течение. При белом лишае границы очагов размытые и обычно присутствуют другие признаки атопии. Грибовидный микоз в стадии пятна может начинаться с едва заметных шелушащихся пятен гипер- или гипопигментации, которые имитируют хронический лихеноидный парапсориаз. Следовательно, у любого ребенка с длительными высыпаниями, указывающими на хронический лихеноидный парапсориаз, необходимо взять биопсию кожи для исключения лимфомы. Родителей консультируют по поводу этого хронического, но безопасного заболевания.
У 10-летнего мальчика бессимптомные, минимально шелушащиеся овальные пятна гипопигментации на туловище персистировали в течение нескольких лет.
Биопсия кожи показала атипичное дермальное лимфоцитарное воспаление с распространением в эпидермис, характерное для кожной Т-клеточной лимфомы.
а - хронический лихеноидный парапсориаз.
Несколько диффузно рассеянных блестящих гиперпигментированных папул продолжали появляться в течение нескольких лет у этого 11-летнего мальчика.
Обратите внимание на плотно прилегающие чешуйки в центре очага
б - у этого ребенка с генерализованным острым лихеноидным оспенновидным парапсориазом была сильно выражена поствоспалительная гиперпигментация.
К счастью, изменения пигментации разрешились в течение нескольких месяцев по мере того,
как заболевание перешло в не столь болезненную форму хронического лихеноидного парапсориаза
