Определение. Пигментный невус в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва.
Историческая справка. В 1939 г. японский дерматолог М.Т.Y. Ota (1885-1945) опубликовал работу с клиническим описанием нескольких сот наблюдений невоидного заболевания кожи и глаз, которое он назвал «черно-синюшным глазоверхнечелюстным невусом». В дальнейшем оно получило название невуса Ота.
Этиология и патогенез невуса Ота. Клетками невуса Ота являются дермальные меланоциты, которые в процессе эмбриональной миграции из ганглионарной пластинки (нервного гребня) не достигли эпидермиса, а остались в дерме. Основываясь на появлении очагов поражения во время полового созревания и предрасположенности женщин, считается, что определенную роль играет гормональный фон. Пусковым механизмом также может служить травма.
Возраст и пол. В 50% случаев образование появляется при рождении или в первый год жизни, в 36% — в возрасте от 11 до 20 лет. У лиц женского пола выявляется в 5 раз чаще.
Раса. Встречается, как правило, у представителей азиатских народов и лиц монгольской расы (75% случаев). Реже обнаруживается в Восточной Индии и у лиц негроидной расы. Возникновение у светлокожих людей неазиатского происхождения отмечается очень редко.
Невус Ота
Элементы сыпи. Пигментированное пятно, которое может быть едва заметным или ярким, уродующим.
Цвет темно-коричневый, серо-синий или черно-синий.
Локализация. На коже в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва. Может быть также поражение конъюнктивы, склеры, радужной оболочки, сетчатки, красной каймы губ, слизистой оболочки полости носа и рта, глотки и гортани, барабанной перепонки. Расположение невуса чаще одностороннее, но в 5% случаев двустороннее.
Гистология невуса Ота. В средних и глубоких слоях дермы выявляется повышенное количество дендритных меланоцитов. Иногда отмечается полосовидная пролиферация меланоцитов и стромальная фибротическая реакция.
Диагноз устанавливается клинически.
Невус Ота с яркими, уродующими пятнами в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва слева.
Дифференцируют невус Ота с голубым невусом, меланиновыми меланозами кожи и сосудистыми мальформациями.
Течение и прогноз. Вначале при рождении может быть ограниченное поражение: например, только в области структур глаза. Затем в раннем детстве проявления невуса возникают в области кожи. Считается, что интенсивность окраски и распространенность увеличиваются чаще в первый год жизни.
Иногда существование невуса сочетается с нейросенсорной глухотой, гемиатрофией лица, деформацией затылка, врожденной катарактой и глаукомой. Открытоугольная глаукома отмечается в 9% случаев у пациентов с врожденным невусом Ота.
Невус Ота до и после лечения
Невус Ота сохраняется до конца жизни. Крайне редко на месте невуса развивается меланома. Лечение раньше, как правило, не проводилось. Это было обусловлено мнением, что травмирующие невус медицинские манипуляции могут спровоцировать развитие меланомы. Преимущественно осуществлялась маскировка невуса косметическими средствами.
В настоящее время также не рекомендуется применять криодеструкцию и пластическую хирургию, так как эти методы могут оставить у пациентов уродующие рубцы. Кроме того, нецелесообразно использовать сильные химические отбеливающие вещества, так как это может привести к повреждению эпидермальных меланоцитов и спровоцировать развитие постоянных гипопигментаций или депигментаций.
В современной медицине для удаления невуса Ота с успехом применяются лазерные технологии. В результате лазерной терапии уничтожаются дермальные меланоциты. Изменяются форма этих меланоцитов и их меланосомы.
Меланосомы разделяются на мелкие кусочки. Ядра клеток фрагментируются или разрушаются полностью. Лазерные технологии позволяют уничтожать дермальные меланоциты без сопутствующего ущерба для окружающих тканей. Меланосомы эпидермальных и дермальных меланоцитов отличаются друг от друга. В эпидермальных меланоцитах их значительно больше и они меньше размером.
После лазерной терапии в эпидермальных меланоцитах происходят обратимые изменения: расширение внеклеточных пространств, набухание митохондрий и пр. Через год после лечения эти клеточные структуры восстанавливаются полностью. Сразу после лазерной деструкции невуса Ота отмечаются гиперемия и отечность тканей, которые разрешаются через несколько дней. Частым осложнением является гипопигментация, которая может быть кратковременной или постоянной. Через 2—3 недели после лечения возможно также появление очагов гиперпигментации, которые могут существовать в течение нескольких месяцев.
Для лечения поствоспалительных гиперпигментаций с успехом используются гели, кремы и мази с такими препаратами, как изотретиноин, гидрохинон и кортикостероиды.
а - невус Ота охватывает лоб, щеку и соседнюю кожу на волосистой части головы у этого в остальном здорового чернокожего ребенка. Веки и конъюнктивы не поражены
б - обратите внимание на пятнистость этого невуса Ота через 2 мес. после первого сеанса терапии рубиновым лазером с модуляцией добротности
в - на спине у этого здорового малыша наблюдается невус Ито
