Определение. Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам.
Историческая справка. В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению. Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К. Апатенко.
Этиология и патогенез невуса Шпиц. Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния.
Частота. Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы).
Возраст и пол невуса Шпиц. Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных — дети до 10 лет, еще около трети — лица в возрасте 10—20 лет. Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет). Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях.
Элементы сыпи. Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр — 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1—2% случаев — множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет. Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа.
Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем — на гипопигментированном участке, при четвертом — на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи.
Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже — красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной.
Пальпация. Плотная консистенция.
Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже — на туловище, конечностях.
Гистология невуса Шпиц. Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип. Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.
В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой.
Диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. По клиническим признакам диагноз установить трудно. Однако быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет предположить невус Шпиц. Кроме того, гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два образования может только опытный морфолог. Существуют дифференциально-диагностические критерии, помогающие решить эту задачу. Для невуса Шпиц характерны следующие признаки: четкие границы (может наблюдаться при узловой меланоме); слабовыраженный полиморфизм клеток большей части опухоли; относительная симметричность (может быть при меланоме); множественные тельца Камино (могут быть при меланоме); рост в виде тяжей и отдельных клеток по нижнему краю опухоли; наличие как веретеновидных, так и эпителиоидных клеток; отсутствие атипичных митозов, а также митозов в глубоких участках опухоли; отсутствие изъязвления (не исключает меланому). Критерии, которые более всего характерны для меланомы, следующие: изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (более 1 см), большая клеточная плотность, утрата созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокая митотическая активность (менее 4—6 на 1 мм2), аномальные митозы и выраженная ядерная атипия.
Дифференциальная диагностика невуса Шпиц. Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин. Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой.
Течение и прогноз невуса Шпиц. Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому.
Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью. Злокачественное перерождение наблюдается редко. Развитие меланомы на фоне опухоли Шпиц не выше, чем на фоне меланоцитарного смешанного невуса. Однако в настоящее время в современных публикациях в зависимости прежде всего от патоморфологических признаков, а также клинических, выражающихся в течении и прогнозе, выделяют три вида шпицподобных поражений: классический и атипичный невус (опухоль) Шпиц, а также шпицподобная меланома. Термин «атипичная опухоль Шпиц» впервые стал встречаться в зарубежных публикациях с середины 70-х годов XX века, где были продемонстрированы случаи, отличающиеся от обычных невусов Шпиц.
В 1989 г. был введен термин «злокачественный невус Шпиц». Авторами было выполнено сообщение о 32 случаях таких поражений. Очаги имели следующие клинические и гистологические признаки: большой размер (> 1 см); наличие изъязвления; глубокое распространение с поражением подкожной жировой клетчатки; большая клеточная плотность; утрата созревания; цитологическая атипия (большая, чем при обычном невусе Шпиц); значительное число митозов. Эти опухоли чаще встречались у молодых лиц (41% < 14 лет и 82% < 29 лет) и были расположены преимущественно на голове, шее и конечностях (71%).
У шести пациентов клетки невуса Шпиц были выявлены в регионарных лимфатических узлах («метастатический невус Шпиц»). По заключению авторов, у больных не было дальнейшего прогрессирования заболевания, но длительное наблюдение за пациентами не осуществлялось. Атипичные формы невуса Шпиц вызывают затруднение в диагностике у патоморфологов. Такие новообразования требуют тщательного наблюдения, так как нельзя исключить опухолевой прогрессии в данных невусах. Классический невус Шпиц обнаруживается в 47,2% случаев и чаще локализуется в области нижних конечностей (30,8%), головы и шеи (19,1%), спины (17,6%), верхних конечностей (17,6%).
Атипичный невус Шпиц выявляется в 52,82% случаев и чаще располагается в области нижних конечностей (40,8%), верхних конечностей (22,4%), головы и шеи (18,4%), спины (15,8%). Все эти пациенты имели средний период наблюдения 109 месяцев (9,1 лет; с временным диапазоном от 1 до 206 месяцев). Помимо пациентов с классическими и атипичными невусами Шпиц авторы среди обследуемых 157 человек наблюдали 10 больных со шпицподобной меланомой и 3 пациентов с меланомой, развившейся на фоне невуса Шпиц.
Лечение невуса Шпиц. Существует мнение, что при классической клинической картине и типичном анамнезе лечение не нужно. Однако чаще новообразование иссекают до окончания пубертата. Расстояние от края невуса до границ резекции не менее 10 мм. При неполном иссечении вероятность рецидива составляет 10—15%. В послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение до 1 года.
