а) Пример из истории болезни. 54-летняя женщина, страдающая диабетом, доставлена в отделение неотложной помощи с отеком правой конечности, лихорадкой и нарушением психического статуса. За пять дней до этого она заметила «прыщик» в паховой области, а в течение последующих дней появилась усиливающаяся боль в нижней конечности. Правая нога пациентки болезненная, гиперемированная, горячая и отечная. На кожных покровах отмечаются крупные пузыри. Температура тела - 38,9°С, глюкоза крови - 5,73 ммоль/л. Кожа на ноге кажется «одеревеневшей», рентгенография конечности выявила наличие газа в мягких тканях. Пациентку доставили в операционную для хирургического лечения некротизирующего фасциита. Были назначены антибиотики широкого спектра действия, но инфекция продолжала быстро прогрессировать. Пациентка умерла на следующий день. Культуральный анализ содержимого раны показал наличие организмов Erscherichia coli, Proteus vulgaris, Corynebacterium, Enterococcus, Staphylococcus и Peptostreptococcus.
Некротизирующий фасциит на ноге и в паховой области с эритемой, отеком и пузырями.
На рентгенограмме нижней конечности в мягких тканях отмечается наличие газа.
б) Распространенность (эпидемиология):
• Историческая справка:
- Заболевание впервые описано Гиппократом в V веке до н. э., первый случай, описанный в Соединенных Штатах, датируется 1871 г.
- Термин «некротизирующйй фасциит» впервые применен в 1952 г.
• Распространенность среди взрослых составляет 0,4 случая на 100000 человек.
• Распространенность среди детей составляет 0,08 случая на 100000 человек.
• Общая заболеваемость за последнее десятилетие возросла в пять раз.
• Некротизирующий фасциит типа 1 является самой распространенной формой некротизирующего фасциита.
• Факторы риска некротизирующего фасциита типа I:
- Сахарный диабет.
- Тяжелое заболевание периферических сосудов.
- Ожирение.
- Алкоголизм и цирроз.
- Внутривенное введение лекарственных препаратов.
- Пролежни.
- Недоедание.
- Пациент после операции или с проникающим ранением.
- Абсцесс женских половых органов.
Факторы риска некротизирующего фасциита типа II:
- Сахарный диабет.
- Тяжелое заболевание периферических сосудов.
- Недавние роды.
- Травма.
- Повреждение мышц.
- Ветряная оспа.
- О значении применения нестероидпых противовоспалительных средств имеются противоречивые сведения.
в) Причины и механизмы развития некротизирующего фасциита:
1. Некротизирующий фасциит типа I:
- Полимикробпая инфекция, вызванная аэробными и анаэробными бактериями:
• В одной ране выявляется до 15 возбудителей.
• В среднем на рану приходится пять различных патогенных штаммов.
- Самые распространенные микроорганизмы:
• Стрептококки, не принадлежащие к группе А.
• Организмы Enterobacteriaceae.
• Bacteriodes.
• Peptostreptococcus.
- При воздействии соленой воды:
• Проникающее ранение или открытая рана, зараженная соленой водой.
• Вызывается морскими грамотрицательными организмами рода Vibrio, наиболее вирулентным из которых является Vibrio vulnificus.
2. Некротизирующий фасциит типа II:
- Обычно мономикробная инфекция, вызванная Streptococcus pyogenes:
• Встречается в комбинации с Staphylococcus aureus.
• Очень редко выявляется устойчивый к метициллину Staphylococcus aureus.
- Штаммы Streptococcus pyogenes могут выделять пирогенные экзотоксины, которые действуют как суперантигены, стимулируя выработку ФНО-а, ФНО-b, ИЛ-1, ИЛ-6 и ИЛ-24.
Некротизирующий фасциит с кожей фиолетового цвета на пораженной конечности.
Некротизирующий фасциит, вызванный травмой стопы гвоздем. Отмечается крупный вялый пузырь наряду с отеком и эритемой. Быстрая ампутация ниже колена позволила спасти пациенту жизнь.
г) Клиника и диагностика некротизирующего фасциита. Для своевременной диагностики и начала лечения решающую роль играет осмотр пациента опытным хирургом.
• Быстрое прогрессирование эритемы в пузырь, экхимоз и некроз или гангрену.
• Отек «одеревеневших» подкожных тканей, распространяющийся за границы эритемы.
• Отсутствие реакции на эмпирическую противомикробную терапию.
• Высокая температура тела и выраженная системная токсичность.
• Неутихающая сильная боль, непропорциональная кожным проявлениям.
• По мере развития заболевания боль прогрессирует до кожной анестезии.
• Крепитация при некротизирующем фасциите типа I.
д) Типичная локализация на теле:
• Может возникать на любом участке тела.
• В большинстве случаев наблюдается на нижних конечностях
• Часто встречается на брюшной стенке и в промежности.
е) Анализы при заболевании:
• Рутинные лабораторные тесты неспецифичны.
• Для культурального анализа лучше выполнять глубокую биопсию.
• Стандартная рентгенография не дает необходимой информации, за исключением случаев наличия воздуха в тканях.
• МРТ помогает определить масштаб поражения, но при этом не следует откладывать консультацию хирурга.
ж) Биопсия:
• При макроскопическом исследовании выявляются отекшие, тусклые, фасции серого цвета с длинными и тонкими участками некроза.
• Некроз поверхностных фасций и жировой клетчатки приводит к образованию водянистого гноя с неприятным запахом.
• При гистологическом исследовании выявляется некроз подкожно-жировой клетчатки, васкулит и локальные кровоизлияния.
Некротизирующий фасциит с гангреной. Даже после радикальной ампутации нижней конечности с тазовой костью пациент не выжил.
• Целлюлит - острая распространенная инфекция кожи и мягких тканей, для которой характерны эритема, отек, боль и местное повышение температуры тканей. Несмотря на аптибиотикотерапию, заболевание быстро прогрессирует, при этом системная токсичность, сильная боль и некроз указывают скорее на наличие некротнзирующего фасциита, чем целлюлита.
• Пиомиозит - гнойное воспаление скелетных мышц. Ноль локализована в отдельных мышцах, отсутствие системной токсичности указывает скорее на пиомиозит, чем на некротизирующий фасциит. Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования.
• Эритема индуративная - болезненные эритематозные подкожные узлы на голенях (особенно в области икроножных мышц). Отсутствие лихорадки, системной токсичности и некроза кожи предполагает скорее индуративную эритему, чем некротизирующий фасциит. Индуративная эритема может приобретать хронический, рецидивирующий характер, при этом в анамнезе у пациента часто отмечается туберкулез или положительный туберкулиновый кожный тест.
• Клостридиальный мионекроз - острая некротизирующая инфекция мышечной ткани, вызванная клостридиальными микроорганизмами. Для дифференциации этого заболевания с некротизирующим фасциитом необходимы хирургическое обследование и культуральный анализ.
• Синдром стрептококкового или стафилококкового токсического шока - системный воспалительный ответ на вырабатываемые бактериями токсины, для которого характерны лихорадка, гипотензия, генерализованная эритродермия, миалгия и мультисистемное поражение органов. Некротизирующий фасциит может развиваться вследствие токсического тока. Важнейшую роль играет консультация инфекционистом и хирургом.
