Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенческого возраста
Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенческого возраста - редкая пигментированная неоплазия, которая обычно развивается в первые два года жизни. Почти 70% очагов появляются на верхней челюсти, но сообщалось об их возникновении и на других участках. К самым распространенным локализациям вне верхней челюсти относятся область черепа, нижняя челюсть, мозг, яичко и придаток яичка.
Хотя меланотические нейроэктодермальные опухоли являются доброкачественными, они могут сдавливать жизненно важные структуры, в частности перекрывать дыхательные пути, что требует раннего хирургического вмешательства. Редкие злокачественные варианты могут метастазировать.
Гистологические признаки включают гнезда круглых клеток, разделенные фиброзной соединительной тканью. Крупные продуцирующие меланин клетки расположены на периферии этих гнезд.
Клинические признаки совпадают с признаками врожденного эпулиса, поэтому диагноз должен подтверждаться биопсией. Рекомендуется иссечение, но рецидивы после лечения могут возникать более чем в 15% случаев.
Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенческого возраста.
Быстро растущая опухоль развилась у этого малыша в передней части верхней челюсти.