Лимфоцитарный васкулит (пигментированный пурпурозный дерматоз, болезнь Шамберга) у ребенка
Лимфоцитарный васкулит представляет собой не отдельную нозологическую единицу, а скорее тип кожной реакции, которая наблюдается в целом ряде заболеваний с преобладанием лимфоцитарного воспаления. Лимфоцитарный васкулит описан при кожных лекарственных реакциях, синдроме Шегрена, а также в поздней фазе лейкоцитокластического васкулита. Пигментированный пурпурозный дерматоз (ППД), или болезнь Шамберга-единственное заболевание, при котором лимфоцитарный васкулит является постоянным признаком.
Развитие бессимптомных локализованных петехий и крупных пятен пурпуры, особенно на нижних конечностях, характерно для пигментированного пурпурозного дерматоза (ППД). По мере развития очагов отложения гемосидерина и поствоспалительная гиперпигментация приводят к появлению коричневого, золотистого и бронзового оттенков цвета. Сливающиеся пятна могут образовать сетчатый рисунок.
Хотя очаги обычно плоские и бессимптомные, мелкое шелушение и лихеноидные папулы иногда сопровождаются легким зудом. В случае варианта, известного как золотистый лишай, пятна ржаво-коричневого цвета на туловище, особенно на нижней части спины иногда ошибочно принимают за следы насилия над ребенком. Иногда диссеминированные очаги появляются в период от нескольких дней до нескольких недель и разрешаются в течение 2-3 мес.
Этот вариант пигментированного пурпурозного дерматоза (ППД) клинически и гистологически совпадает с пурпурозным вариантом розового лишая.
Кожная биопсия из активных участков показывает наличие лимфоцитов внутри стенок поверхностных капилляров дермы и вокруг них. Отмечаются также легкая геморрагия и отложения гемосидерина.
Иногда невозможно ни клинически, ни гистологически отличить пигментированный пурпурозный дерматоз (ППД) от лекарственной реакции, а иногда врачи сообщали о крупных пятнах внизу спины или на ягодицах у детей, подозревая насилие над ребенком. К сожалению, удовлетворительной терапии не существует, и очаги могут персистировать годами. Системное и топическое лечение КСП и терапия импульсным лазером на красителях могут временно остановить прогрессирование заболевания.
Прогрессирующий пигментированный пурпурозный дерматоз - болезнь Шамберга:
а - сетчатые пятна гиперпигментации медленно прогрессировали на поверхности ног у этой 15-летней девочки в течение нескольких лет
б - золотисто-коричневые высыпания на левой ягодице этого дошкольника первоначально рассматривались как следы насилия над ребенком
в - диффузные бессимптомные высыпания у этого 9-летнего мальчика разрешились без терапии через 8 нед. после появления.
Результат гистологического исследования показал типичные признаки пигментированной пурпуры.
