Определение. Синдром Турена, характеризующийся сочетанием лентиго лица с дизрафическими признаками и нервно-психическими расстройствами.
Историческая справка. Синдром впервые описал в 1941 г. французский дерматолог Альберт Турен, который рассматривал заболевание как глиоматоз в результате дизрафической дизэмбриоплазии.
Этиология и патогенез лентигиноза Турена. Наследуется аутосомно-доминантно, не исключается возможность случаев с рецессивным наследованием.
Поражение кожи. Лентигинозные элементы появляются в течение первого года жизни. Их количество увеличивается до 10-летнего возраста. Затем они могут медленно регрессировать. Очаги поражения, как правило, множественные. Локализуются преимущественно на лбу, переносице, а также на носу и щеках в виде крыльев бабочки, значительно реже могут располагаться на губах, веках и шее. Слизистые оболочки не поражаются.
Другие поражения. Лентиго сочетается с дизрафическими признаками. Ими называются те аномалии анатомического строения человеческого тела, которые обнаруживаются с момента рождения или в раннем возрасте. С возрастом некоторые из них могут усиливаться или исчезать. Дизрафические признаки наблюдаются у пациентов с этим синдромом в 47—100% случаев. Выявляют следующие аномалии: шейно-дорсальный кифоз, вдавленная грудь, spina bifida, деформация черепа, готическое нёбо, отсутствие резцов, поясничный гипертрихоз. Кроме того, почти постоянно обнаруживаются нервно-психические расстройства различной степени тяжести: олигофрения, эмоциональная лабильность, эпилепсия, гемиплегия и другие.
