а) Лечение. Изначально терапия направлена на купирование заболевания и достижение ремиссии, затем следуют меры по сдерживанию патологического процесса. Целью является отмена всех лекарственных препаратов и достижение полной ремиссии.
1. Системная терапия пузырчатки:
• Основной метод лечения — кортикостероидная терапия. Невыраженные проявления заболевания можно контролировать преднизоном в дозе 20-40 мг/день, однако при быстро прогрессирующем и распространенном течении болезни лечение проводится высокими дозами преднизона (70-90 мг/день). Эта доза может повышаться на 50% каждые 1-2 недели до достижения контроля над активностью заболевания. Однако некоторые эксперты не рекомендуют дозировки свыше 1 мг/кг/день. При достижении ремиссии дозировка постепенно снижается на 25% каждые 1-2 недели до самых низких доз, необходимых для подавления рецидива высыпаний.
• В тяжелых случаях применяется пульс-терапия с внутривенным введением метилпреднизолона по 1 г/день В течение пяти дней. Целью этого лечения является снижение кумулятивной дозы стероидов, особенно если высокие дозы нероральных стероидов не дают эффекта.
• Высокие дозы и продолжительное лечение стероидами могут вызвать серьезные побочные эффекты. Поэтому целесообразно начинать вспомогательную стероид-щадящую терапию после 2-4 недель лечения. Эффект вспомогательных препаратов запаздывает на 4-6 недель, поэтому чем скорее они начнут применяться, тем раньше можно начать постепенное снижение дозы стероидов. Вспомогательные препараты также применяются в качестве монотерапии для поддержания ремиссии после отмены стероидов.
• К вспомогательным препаратам относятся азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат, препараты золота и метотрексат. При листовидной пузырчатке предпочтительным препаратом является дапсон.
• Микофенолат (СеллСепт) предпочтителен в качестве вспомогательного препарата для лечения вульгарной пузырчатки.
• Внутривенный иммуноглобулин в комбинации с цитотоксическими препаратами рекомендуется в качестве вспомогательной терапии при торпидных случаях.
• Ритуксимаб (химерическое моноклональное антитело, которое используется для лечения неходжкинской лимфомы) показал свою эффективность при пузырчатке в исследованиях с небольшим количеством пациентов.
Пузырчатка всего тела
2. Местная терапия пузырчатки:
• При одиночных очагах применяются местные стероиды высокой степени активности, такие как клобетазол, или внутриочаговые инъекции стероидов, например, 20 мг/мл триамцинолона ацетонида. Изолированные очаги в полости рта можно лечить пастами, спреями или пастилками, содержащими стероиды.
• Для обработки и очищения очагов полезны компрессы с изотоническим раствором или бактериостатические растворы, такие как раствор перманганата калия. Чрезвычайно важна гигиена полости рта. Могут использоваться полоскания с хлоргексидином 0,2% или перекисью водорода в разведении 1:4. Для уменьшения болезненности применяются местные анестетики.
б) Рекомендации пациентам с пузырчаткой:
• Пациента необходимо проинформировать о характере заболевания, возможных осложнениях и побочных эффектах назначенных лекарственных препаратов.
• Пациентам рекомендуется избегать травм кожи, в частности, исключив занятия контактными видами спорта. Употребление в пищу орехов, острых блюд и чипсов, а также ношение зубных протезов и мостов усугубляет состояние очаговых образований в полости рта.
• Обучение уходу за ранами помогает пациентам предупредить присоединение инфекции и облегчает местный дискомфорт.
• Пациентам следует сообщить о существовании групп поддержки больных пузырчаткой и Международного Фонда для больных пузырчаткой.
в) Наблюдение пациента врачом. Необходимо длительное наблюдение с целью корректировки лекарственной терапии, мониторинга активности заболевания и побочного действия лекарственных препаратов.
г) Список использованной литературы:
1. Bystryn J, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet. 2005;366:61-73.
2. Ettlin DA. Pemphigus. Dent Clin N Am. 2005;49:107-125.
3. Goldstein BG, Goldstein AO. Pemphigus and bullous pemphigoid, uptodate.com. Accessed July 16, 2007.
4. Bickle KM, Roark TR. Autoimmune bullous dermatosis: A review, http://www.aafp.org/afp/20020501/1861.html. Accessed July 16, 2007.
5. Yeh SW,Ahmed B, Sami N, Razzaque Ahmed A. Blistering disorders: diagnosis and treatment. Dermatol Ther. 2003;16(3): 214-223.
6. Harman KE,Albert S, Black MM. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2003;149:926-937.
7. Zeina В, АН M, Mansoor S. Pemphigus Vulgaris, wemedicine.com/DERM/topic319.htm. Accessed July 16, 2021
