• Редкость грибовидного микоза обусловливает ограниченность данных о доказательных методах лечения, поскольку хорошо организованные проспективные контролируемые клинические исследования, в которых бы сравнивались различные виды терапии отсутствуют.
• Для первой стадии заболевания с локализацией патологического процесса в коже, рекомендуется симптоматическая терапия эмолентами, противозудными препаратами (доксепин крем 5%) и местными стероидами высокой степени активности (клобетазол крем 0,05% два раза в день) в амбулаторных условиях. Местные ретипоиды (бексаротен по 300 мг/м2 один раз в день внутрь ежедневно) или местная химиотерапия (азотистый иприт, бихлороэтилнитрозомочевина или кармустин) являются альтернативными методами лечения при локальной форме заболевания и эффективными дополнительными мероприятиями при генерализации процесса.
• Если, несмотря на лечение, заболевание персистирует пли при непереносимости других препаратов может применяться бексаротен 1% местный гель. Когда бексаротен используется в комбинации с усиленным псораленом ультрафиолетовым светом (ПУВА), общая дозировка УФА снижается, а если он используется в качестве поддерживающей терапии, увеличивается продолжительность ремиссии.
• Альтернативно, ПУВА-терапия может также использоваться одновременно с интерфероном (ИФ) (три раза в педелю) или ретиноидами до разрешения очагов, затем лечение продолжается в качестве поддерживатощей терапии.
• При бляшках, не реагирующих на комбинированную терапию (ПУВА + ретиноид), в одном из исследований было показало успешное разрешение очага после применения 5% местного крема имиквимода.
Опухолевая стадия грибовидного микоза с обширными язвами голеней
• УФА вместо псоралена может также усиливаться метоксаленом или оксораленом.
• Была доказана эффективность применения УФВ узкого спектра действия на ранней стадии грибовидного микоза с продлением ремиссии, однако оптимальный протокол поддерживающей терапии еще предстоит определить. • При фотодинамической терапии 5-аминолевулиноная кислота была эффективнее в отношении отграниченных инфильтратов, чем местные стероиды, однако для стандартизации этого метода лечения необходимо большое количество исследований. В основном, фотодинамическая терапия действует через механизмы непосредственной цитотоксичности, альтерации стенок сосудов и воздействия на иммунный ответ организма.
• Во второй стадии грибовидного микоза поражаются регионарные лимфатические узлы, при этом применяются те же методы терапии, что и при стадии I. Для стадии ИВ чаще всего рекомендуется тотальная кожная электронная лучевая терапия (ЭЛТ), за которой следует лечение азотистым ипритом в течение > 6 месяцев. При рецидиве заболевания после ЭЛТ может применяться ПУВА в комбинации с интерфероном или системным ретиноидом. Другие методы системной терапии включают использование фузионных рекомбинантных токсином, моноклональпых антител и мопохимиотерапию. Свидетельств в пользу более высокой выживаемости при лечении рецидивирующих опухолей с помощью комбинированной системной химиотерапии по сравнению с монотерапией не получено.
• В стадии III или при эритродермической форме без впекожных проявлений, либо только с ограниченным вовлечением лимфатических узлов и чеченце 4 недель применяется химиотерапия или фотофорез. Экстракорпоральная фотохимиотерапия подразумевает облучение лейкоцитов с ПУВА-терапией после лейкофереза перед внутривенной реинфузией клеток крови. Если ответная реакция задерживается, фотоферез можно комбинировать с интерфероном или системными ретиноидами.
• В стадии IV, характеризующейся внекожным поражением, назначается системная химиотерапия. Хотя после комбинированной химиотерапии наступает улучшение, оно длится менее одного года. Различные режимы включают следующие методы и препараты: циклофосфамид, випкристин и преднизон (ЦВП); ЦВП плюс адриамицин; ЦВП плюс метотрексат или циклофосфамид, винкристин, адриамицин и этопозид. При адъювантном лечении используются интерферон, системные ретиноиды и фотоферез. При монохимиотерапии применяются метотрексат, липосомальный доксорубицип, гемцитабин, этопозид, циклофосфамид и пуриновые аналоги. Таких пациентов необходимо направить к дерматологу, онкологу и специалисту по лучевой терапии.
• Пациенты должны находиться под наблюдением в связи с возможным развитием вторичных злокачественных опухолей.
б) Рекомендации пациентам с грибовидным микозом. Пациентам с грибовидным микозом следует избегать воздействия солнца, находиться в прохладной окружающей среде и постоянно смазывать кожу смягчающими препаратами.
в) Прогноз и наблюдение пациента врачом:
• При ранней диагностике, если пятнистые или папулезные бляшки запимают менее 10% поверхности кожи (стадия IA), продолжительность жизни не меняется.
• В остальных случаях терапия при грибовидном микозе и синдроме Сезари малоэффективна, продолжительность жизни при стадии ИВ с поражением кожи составляет 4-6 лет, при стадии III - стадии генерализованной эритродермии - 3,2 года и менее 1,5 лет при стадии IVA и стадии IVB с вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.
г) Список использованной литературы:
1. Mahan RD, Usatine RP. Hurricane Katrina evacuee develops a persistent rash. J Fam Pract. 2007;56(6):454-457. Hoppe RT, Kim YH. Clinical features, diagnosis, and staging of mycosis fungoides and Sezary syndrome. utdol.com/uld/content/topic.do7topicKey_ly mphoma/74398rtype_A8cselectedTitle_l_10. Updated December 15, 2019. Accessed June 19, 2020.
2. Adriana N, Schmidt AN, Jason B, Robbins JB, Greer JP, Zic JA. Conjugal transformed mycosis fungoides:The unknown role of viral infection and environmental exposures in the development of cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol. 2006;54(5):S202-S205.
3. Hodak E, et al. Familial mycosis fungoides: Report of 6 kindreds and a study of the HLA system. J Am Acad Dermatol. 2005;52(3):393-402.
4. Navi D, Huntley A. Imiquimod 5 percent cream and the treatment of cutaneous malignancy. Dermatol Online ). 2004; 10(1):4. Available at mdconsult.com/ das/citation/body/73715997-14/ jorg_journal&source_MI &sp_l5008885&sid_598240728/N/15008885/l.html. Accessed June 19, 2020.
5. Girardi M, et al. The pathogenesis of mycosis fungoides. N Engl J Med. 2004;350(19): 1978—1988.
6. Pinter-Brown LC. Mycosis fungoides. Updated September 8, 2019. emedicine.com/MED/topicl541.htm. Accessed June 19, 2020.
7. Pimpinelli N, et al. Defining early mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol. 2005;53(6): 1053-1063.
8. Querfeld C, et al. Phase II trial of subcutaneous injections of human recombinant interleukin-2 for the treatment of mycosis fungoides and Sezary syndrome. 7 Am Acad Dermatol. 2007;56(4):580-583.
9. Honda KS. HIV and skin cancer. Dermatol Clin. 2006;24(4):521-530.
10. Blume JE,Oseroff AR. Aminolevulinic acid photodynamic therapy for skin cancers. Dermatol Clin. 2007;25(1): 5-14.
11. Hoppe RT, Kim YH. Treatment of mycosis fungoides and Sezary syndrome. Updated December 14, 2006. utdol.com/utd/content/topic.do7topicKey_lympho ma/6747&type_A&selectedTitle_2_10. Accessed June 19, 2020.
12. Boztepe G, et al. Narrowband ultraviolet В phototherapy to clear and maintain clearance in patients with mycosis fungoides.J Am Acad Dermatol. 2005;53(2):242—246.
13. Nayak CS. Photodynamic therapy in dermatology. Indian J DermatolVenereol Leprol. 2005;71 (3): 155—160. ijdvl.com. Accessed June 19, 2020.
