• Большинство гемангиом в итоге регрессирует без осложнений и не требует лечения, по примерно в 20% случаев возникают осложнения в виде изъязвлений, необратимых растяжений кожи или угрозы жизненно важным структурам, таким как глаза, нос или дыхательные пути.
• При гемангиомах, угрожающих важным функциям и жизни, основным методом лечения становится системное введение кортикостероидов, в то время как при менее сложных случаях терапией первой линии остается местное и внутриочаговое применение кортикостероидов.
• Эффективным и быстрым способом лечения гемангиом является применение преднизона в дозе 3-5 мг/кг в день. В одном из исследований у 68% пациентов, получавших системную кортикостероидную терапию пренднизоном перорально, наступило быстрое и практически полное разрешение гемангиом. Еще у 25% наблюдался значительный регресс очагов, а у 7% пациентов лечение оказалось неэффективным. Авторы рекомендуют назначать лечение преднизоном перорально в течение 6—8 недель, а в более тяжелых случаях - в течение 12 недель. К побочным эффектам относятся формирование лунообразного лица и раздражительность, однако они исчезают при прекращении лечения. Может временно замедлиться рост.
• Для лечения небольших гемангиом, особенно вокруг глаз и на участках, склонных к изъязвлению и деформациям, высокоэффективны местные кортикостероиды. У 74% пациентов наблюдался хороший или хотя бы частичный ответ на лечение, при этом большинство гемангиом прекращало свой рост раньше, чем ожидалось для данного возраста пациента. При наиболее поверхностных гемангиомах улучшение было более выраженным, чем в случаях глубоких образований.
• Внутриочаговые инъекции кортикостероидов в составе смеси триамцинолона ацетонида (средняя доза 20 мг) и бетаметазона ацетата (средняя доза 3 мг) при различном количестве инъекций успешно применялись для лечения детских гемангиом в области головы и шеи в отобранной группе пациентов. В одном из исследований 13% гемангиом после лечения внутриочаговыми инъекциями почти полностью регрессировали, 32% очагов уменьшились в объеме более чем наполовину, а еще 32% - показали явное улучшение, но с уменьшением объема очага менее чем наполовину. В 23% случаев размеры очагов не уменьшились или их уменьшение было незначительным. Следует избегать применения впутриочаговых стероидов в окологлазничной области.
• К терапии второй линии относятся интерферон альфа-2а или 2b, лазерная терапия и хирургические пособия.
• Если кортикостероидная терапия неэффективна, рекомендуется терапия интерфероном альфа-2а. В одном из исследований у 90% детей, получавших в день до 3 млн МЕ/м2 интерферона альфа-2а, наблю дался 50% или больший регресс очагов к восьмому месяцу лечения. Побочные эффекты в подавляющем большинстве случаев носили временный характер и включали лихорадку, нейтропению и некроз кожи, при этом длительных эффектов не наблюдалось. Интерферон альфа-2а хорошо переносится детьми и эффективно ускоряет разрешение симптоматических гемангиом. Ежедневное применение подкожно 3 млн МЕ/м2 интерферона альфа-2а в течение трех и более месяцев привело более чем к 50% уменьшению размера очагов у одних пациентов и к 25-30% регрессу очагов у других.
• При поверхностных гемангиомах кожи на тех участках, где они могут вызвать функциональные нарушения, в том числе на лице, эффективно лечение импульсным лазером на красках с лампой-вспышкой. В одном из исследований после лечения импульсным лазером па красках у 76% пациентов наблюдался отличный или хороший результат. Гемангиомы с глубоким компонентом не реагируют на лечение импульсным лазером па красках в той же степени, что исключительно поверхностные гемангиомы, поскольку глубокие сосудистые компоненты не подвергаются воздействию лазера.
• Тяжелые функциональные нарушения и сильный психологический стресс, связанные с гемангиомами лица, являются серьезными причинами для хирургического лечения в более раннем возрасте ребенка, чем тот, в котором ожидается разрешение гемангиомы.
• Крупные гемангиомы вокруг глаз требуют раннего хирургического вмешательства для предотвращения инвалидизирующих последствий, в частности амблиопии. Раннее хирургическое лечение рекомендуется также в случае пролиферирующих опухолей на губах, поскольку они не только имеют тенденцию к кровоточивости, но и затрудняют прием пищи. Кроме того, хирургическое лечение назначается при гемангиомах, расположенных на копчике носа, поскольку такие гемангиомы регрессируют медленно и в итоге могут привести к деформации носа.
РИСУНОК 4. Глубокая (кавернозная) гемангиома на руке у девятимесячного ребенка. Применяются выжидательная тактика и наблюдение.
• В отдельных случаях, в частности при изъязвленных или поверхностных гемангиомах, для абляции сосудистой ткани применяется лазерная хирургия, особенно если образование психологически угнетает пациента, будучи расположенным, например, на лице. Импульсный лазер на красках особенно подходит для этой цели, так как способен избирательно повреждать кровеносные сосуды гемангиом при минимальном повреждении окружающих тканей. Такое лечение менее болезненно, а заживление происходит лучше.
• Хирургическая эксцизия пролиферирующих гемангиом - довольно сложная процедура, поскольку существует риск значительного кровотечения и повреждения расположенных по соседству жизненно важных структур. Однако ранняя эксцизия может быть необходима для спасения зрения или жизни, когда рост и/или локализация гемангиом являются особенно угрожающими. Несмотря на риск, ранняя эксцизия уменьшает негативное психологическое воздействие обезображивающего образования.
• Нередко проводится хирургическая эксцизия участков регрессировавших гемангиом с целью удаления оставшейся ткани, которая может приводить к косметическим или функциональным дефектам. Эксцизия проводится в фазе поздней инволюции для уменьшения риска кровотечения.
• В зависимости от локализации и «сложности» гемангиомы для обеспечения соответствующих результатов может потребоваться консультация офтальмолога, отоларинголога, пластического хирурга и детского нейрохирурга.
б) Консультирование врачом пациента. Родителей следует проинформировать о различном характере естественного развития детских гемангиом, о вероятном прогнозе и преимуществах различных методов лечения, а также о возможных осложнениях.
в) Наблюдение. В случае неосложненпых гемангиом детского возраста рекомендуется выжидательная тактика с периодическими осмотрами во время профилактических посещений врача. Осложненные гемангиомы требуют пристального контроля с индивидуальной подходом.
г) Список использованной литературы:
1. Elewski BE, Hughey LC, Parsons ME. Differential Diagnosis in Dermatology. St. Louis: London, Elsevier 2005:545.
2. McDermott AL, Dutt SN, Shavda SV, DW Morgan. Maffucci’s syndrome: Clinical and radiological features of a rare condition. J Laryngol Otol. 2001;115(10); 845—847.
3. Barnhill RL.Vascular Tumors In: Hunt SJ, Santa Cruz DJ, Barnhill, RL eds. Textbook of Dermatopathology. New York:McGraw-Hill, 1998:821.
4. Yan AC, Chamlin SL, Liang MG, et al. Fibrosarcoma: A masquerader of ulcerated hemangioma. Pediatr Dermatol. 2006;23(4):330-334.
5. Enjolras О, Wassef M, Mazoyer E, et al. Infants with kasabachmerrit syndrome do not have “true” hemangiomas. J Pediatr. 1997;130(4):631-640.
6. Sadan N,Wolach B.Treatment of hemangiomas of infants with high doses of prednisone. J Pediatrics. 1996; 128 (1); 141—146
7. Garzon MC, Lucky AW, Hawrot A, Frieden IJ. Ultrapotent topical corticosteroid treatment of hemangiomas of infancy. J Am Acad Dermatol. 2005;52:281-286.
8. Sloan G, Reinisch J, NIchter L, Saber W, Lew K, Morwood D. Intralesional corticosteroid therapy for infantile hemangiomas. Plast Reconstr Surg. 1989;83;459-466.
9. Ezekowitz RA, Mulliken JB, Follkman J. Interferon Alfa-23 therapy for life-threatening hemangiomas of infancy. N Engl J Med. 1992;326:1456-1463.
10. Bauman N, Burke D, Smith R.Treatment of massive or life-threatening hemangioms with recombinant alfa 2a interferon). Otolaryngol Head Neck Surg. 1997;117:99-110
11. Poetke M, Phillip C, Berlien HP. Flashlamp-pumped pulsed dye laser for hemangiomas in infancy:Treatment of superficial vs. mixed hemangiomas. Arch Dermatol. 2000;136(5):628-632.
12. Demiri EC, Pelissier P, Genin-Etcheberry T at al., Baudet J.Treatment of facial haemangiomas:The present status of surgery. Br J Plast Surg. 2001;54(8):665-674.
