• Местные кортикостероиды высокой фармакологической активности (например, клобетазол) считаются препаратами первой линии при среднетяжелом и тяжелом генерализованном заболевании.
• Пероральные кортикостероиды:
- Преднизон 0,5-1,0 мг/кг/день.
- Доза повышается до прекращения формирования новых пузырей.
- Доза повышается примерно на 10% каждые 2-3 недели до 15-20 мг/день.
• Вспомогательная терапия антибиотиками рекомендуется всем пациентам:
- Тетрациклин (в дозе 1-2 г/день) с ниациномидом (в дозе 1,5-2 г/день) или без него. Оба препарата (тетрациклин и ниациномид) принимаются по 500 мг в капсулах 3-4 раза в день. Ниациномид содер жит ниацин (витамин В3) и является безрецептурным препаратом.
Буллезный пемфигоид
• Стероид-сберегающие препараты и вспомогательные средства для пациентов, у которых стероидамы и тетрациклин недостаточно эффективны:
- Азатиоприн в дозе 50-200 мг, доза делится на два или три приема (вспомогательный препарат выбора).
- Микофенолат мофетил в дозе 0,5-2 г/день, доза делится на два или три приема (менее гепатотоксичен, чем азатиоприн).
- Циклофосфамид в дозе 1-5 мг/кг/день.
• В случаях заболевания, не реагирующего на комбинацию стероидов и стероид-сберегающего препарата:
- Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) - впечатляюще быстрый положительный эффект нивелируется очень быстро наступающим рецидивом; требуется несколько курсов введения ВВИГ.
• Консультации при буллезном пемфингоиде:
- Консультация дерматолога для назначения терапии, основанной на распространенности заболевания, а также для изменения схемы лечения при необходимости.
- Консультация диетолога для контроля постоянного веса тела пациента.
Буллезный пемфигоид
б) Консультирование врачом пациента:
• Пациентам следует избегать механического раздражения (в частности, отношения зубных протезов), прямой инсоляпии, экстремальных температур.
• Рекомендуется питание с высоким содержанием белка, низким содержанием углеводов и жиров; пациентам, которые принимают кортикостероиды, рекомендуются добавки в виде препаратов кальция и витамина Д.
• Необходимо обучить пациента методам ухода за рапой и борьбы со стрессом, разъяснить, какие физические нагрузки допустимы, а также сообщить о возможных побочных эффектах принимаемых лекарственных препаратов.
• Необходимо расспрашивать пациента о рецидивирующих высыпаниях, кожном зуде и побочных эффектах лечения.
• Следует проводить периодический осмотр больного для выявления новых очагов, поскольку это необходимо для коррекции дозы преднизона, а также для контроля лимфоаденопатии и опухолевого поражения кожи у пациентов, принимающих иммуносупрессивные препараты.
• Требуется оценка специфических показателей, изменение которых связано с приемом лекарственных препаратов (например, глюкозы и триглицеридов при приеме стероидов; общий анализ крови, тесты на функцию почек и печени при приеме азатиоприна).
в) Наблюдение пациента врачом:
• Необходимо контролировать наличие у пациента назначенного препарата, поскольку прекращение его приема может привести к рецидиву высыпаний.
• При появлении признаков рецидива необходима коррекция терапевтической схемы (например, повышение дозы стероида или добавление иммупосупрессивного препарата).
• После купирования обострения заболевания необходимо постепенное снижение дозы стероидов (как указано выше).
г) Список использованной литературы:
1. Chan L. Bullous Pemphigoid. eMedicine: emedicine.com/DERM/topic64.htm. Accessed March 23, 2021.
2. Zillikens D, Rose PA, Balding SD, et al. Tight clustering of extracellular BP 180 epitopes recognized by bullous pemphigoid autoantibodies. J Invest Dermatol. 1997;109:573-579.
3. Yancey KB, Egan CA. Pemphigoid: Clinical, histologic, immunopathologic, and therapeutic considerations. JAMA. 2000;284:350-356.
4. Kroumpouzos G, Cohen LM. Specific dermatoses of pregnancy: An evidence-based systematic review. Am J Obstet Gynecol. 2003; 188(4): 1083-1092.
5. Bingham EA, Burrows D, Sandford JC. Prolonged pruritus and bullous pemphigoid. Clin Exp Dermatol. 1984;9:564-570.
6. Habif TP. Clinical Dermatology: A Color Guide to Diagnosis and Therapy. 4th ed. Mosby: St Louis, 2004.
7. Kuechle MK, Stegemeir E, Maynard B, Gibson LE. Drug-induced linear IgA bullous dermatosis: Report of six cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1994;30:187-192.
8. Khumalo N, Kirtschig G, Middleton P, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2003;(3): CD002292.
9. Fivenson DP, Breneman DL, Rosen GB, et al. Nicotinamide and tetracycline therapy of bullous pemphigoid. Arch Dermatol. 1994;130(6):753—758.
10. Bohm M, Beissert S, Schwarz T, et al. Bullous pemphigoid treated with mycophenolate mofetil. Lancet. 1997:349(9051):541.
