MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Ладонно-подошвенная кератодермия у детей

Ихтиозы - гетерогенная группа нарушений десквамации, для которых характерны ретенционный гиперкератоз (вульгарный ихтиоз, Х-сцепленный ихтиоз) или усиленная пролиферация эпидермальных клеток (ламеллярный ихтиоз, эпидермолитический гиперкератоз).

Эти заболевания дифференцируют по клиническим признакам, гистопатологической картине, биохимическим маркерам и специфическим генетическим мутациям, которые описаны в отдельной статье на сайте.

Термином «кератодермия» обозначают гетерогенную группу нарушений кератинизации, для которых характерно наличие очагового или генерализованного утолщения кожи на ладонях и/или подошвах.
Несмотря на сложность классификации, ее можно подразделить на приобретенные и наследственные, изолированные и сочетанные с другими кожными или системными симптомами виды. Также учитываются специфические морфологические признаки и распространенность очагов на ладонях и подошвах. Наследственные кератодермии классифицируются по типу наследования и наличию других эктодермальных и неэктодермальных, специфических генетических и молекулярных маркеров.

Ладонно-подошвенная кератодермия
а - прогрессирующий гиперкератоз начался на ладонях и подошвах как у отца, так и у сына в 3-месячном возрасте
б - синдром Олмстеда.
Тяжелая рубцующая кератодермия ладоней и подошв у этой 5-летней девочки сочеталась с периоральным и перигенитальным гиперкератозом, гипергидрозом, рецидивирующими кожными инфекциями и отставанием в росте.
Системное лечение ретиноидами привело к частичному уменьшению очагов на ладонях и стопах.

Проницательный клиницист часто может установить специфический диагноз, проведя поиск по ключевым признакам в базе данных по менделевскому наследованию у человека (OMIM) Национальной медицинской библиотеки и Университета Джонса Хопкинса.

Наиболее распространенным видом наследственного заболевания является ладонно-подошвенная кератодермия Унны-Тоста (неэпидермолитического типа), которая наследуется по аутосомно-доминантному типу и ассоциируется с дефектом кератинов типа 1 и типа 16. Эта разновидность кератодермии проявляется в первый год жизни диффузным гиперкератозом, ограниченным ладонной и подошвенной поверхностями.

Хотя очаги бессимптомные, гипергидроз может привести к мацерации и образованию болезненных трещин, пузырей и бактериальной суперинфекции. Кератодермию Унны-Тоста следует отличать от других гиперкератозов, распространяющихся на дорсальные поверхности кистей и стоп, локти, колени и развивающихся на отдаленных участках.

Очаговая кератодермия
Очаговая кератодермия.
Бессимптомные гиперкератотические папулы и углубления (а) развились в кожных складках у подростка афроамериканского происхождения.
Болезненные точечные папулы и углубления появились в подростковом возрасте на ладонях и (б) подошвах, похожие очаги имеются у его отца, дяди, дедушки и нескольких братьев и сестер.

Очаговая кератодермия с разрозненными папулами и бляшками на ладонях и подошвах возникает изолированно или в сочетании с другими кожными симптомами и системными заболеваниями. Легкая форма аутосомно-доминантного варианта заболевания с углублениями и гиперкератотическими бляшками в складках кистей и стоп встречается у 2-5% лиц с темной кожей. Иногда такая кератодермия сопровождается болевыми ощущениями и требует хирургической коррекции.

Нейросенсорная глухота, карцинома пищевода (синдром Хоуэла-Эванса) и периферическая невропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута) в редких случаях ассоциируются с ладонно-подошвенной кератодермией и исключаются сканированием слуха и тщательным сбором семейного анамнеза.

Гиперкератоз ладоней и подошв в составе диффузного нарушения кератинизации, такого как псориаз и красный волосяной лишай, дифференцируют путем тщательного осмотра всего кожного покрова в поисках других диагностических признаков. К сожалению, установить специфический диагноз довольно трудно до проявления других признаков основного заболевания.

Виды ладонно-подошвенной кератодермии

Тип очагов и заболевание Тип наследования Время начала заболевания Локализация очагов Гипергидроз Сопутствующие признаки
Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия.
Синдром Унны-Тоста
Аутосомно-доминантный (1:200-1:40 000);
различный в этнических группах KRT1 (кератин-1)
локус 12q
13.13 KRT16
локус 17q 21.2
Грудной возраст Ладони, подошвы Тяжелый Иногда глухота, редко полная
Аномальный легочный венозный возврат
Кератома врожденная мутилирующая (синдром Фовинкеля) Аутосомно-доминантный (редко)
Рецессивный вариант с эктодермальной дисплазией
Мутация в генах коннексина 26 и лорикрина в локусе 1q 21.3
Грудной возраст Пористая (сотовая) кератодермия; звездообразные бляшки на кистях и стопах, локтях, коленях +/- Сжимающая перетяжка пальцев; глухота, алопеция Может сочетаться с эпидермо-литическим гиперкератозом
Кератодермия при болезни острова Меледа Аутосомно-рецессивный
Мутации в локусе 8q24.3
Ген SLURP1
Грудной возраст Ладони, подошвы, локти, колени, включая тыльные поверхности +/- Контрактуры сгибательных поверхностей; перетяжки; койлонихия; диффузный ихтиоз
Тилоз (синдром Хоуэла-Эванса) Аутосомно-доминантный
Связан с локусом 17q25
Подростки Подошвы, иногда ладони +/- Карцинома пищевода; эпидермальные кисты; редкие латеральные участки бровей, фолликулярные папулы
Синдром Папийона-Лефевра Аутосомно-рецессивный
Мутации в локусе 11q14.2
С рождения до 2-3 лет Подошвы поражены сильнее, чем ладони, интенсивная эритема; запястья, лодыжки, локти, колени; фолликулярный гиперкератоз +/- Дистрофия ногтей; периодонтит; кальцификация серповидной складки твердой мозговой оболочки; задержка психического развития; арахнодактилия
Синдром Олмстеда Аутосомно-доминантный?
Х-сцепленный рецессивный?
Дефект в кератинах 5,14
Грудной возраст Прогрессирующее, диффузное поражение кистей, стоп, приводящее к контрактурам и ампутации пальцев (Ангидроз) Периорифициальный гиперкератоз
Лейкокератоз полости рта
Очаговая ладонно-подошвенная кератодермии.
Точечная ладонно-подошвенная кератодермия
Аутосомно-доминантный (у 2-5% выходцев из Африки - жителей Карибского бассейна) Детский и подростковый возраст Ладони, подошвы - Вариабельные
Тирозимия тип II (кожно-глазной тиризоноз, синдром Рихнера-Ханхарта) Аутосомно-рецессивный,
локус 16q22.2
От грудного до взрослого возраста Кончики пальцев, ладони - Язвы роговицы; задержка психического развития
Порокератоз подошв, ладоней и диссеминированный 1 Аутосомно-доминантный (редко) От детского до взрослого возраста Конечности, туловище - Плоскоклеточная карцинома, повышен риск при иммуносупрессии

- Читать далее "Порокератозы у ребенка (Мибелли, линейный, диссеминированный, точечный)"


Оглавление темы "Детская дерматология":
  1. Неонатальная красная волчанка у новорожденного
  2. Кольцевидная эритема младенческого возраста
  3. Алгоритм диагностики высыпаний у новорожденных - схема
  4. Псориаз у детей - клиника, диагностика, лечение
  5. Красный волосяной лишай (КВЛ) у детей
  6. Фолликулярный кератоз (болезнь Дарье) у детей
  7. Ладонно-подошвенная кератодермия у детей
  8. Порокератозы у ребенка (Мибелли, линейный, диссеминированный, точечный)
  9. Аллергический контактный дерматит у детей
  10. Атопический дерматит у ребенка - причины, критерии диагностики
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта