MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Ксантомы у ребенка

Ксантомы - это желтые дермальные опухоли, состоящие из наполненных липидами гистиоцитов. Они обычно ассоциируются с аномалиями метаболизма липидов, и их наличие может дать ключ к диагнозу имеющегося системного заболевания.

Плохо растворимые липиды транспортируются в сыворотке липопротеинами. Аномалии в транспорте и метаболизме липидов могут привести к повышению уровней триглицеридов и/или холестерина в сыворотке. Отложение липидов в коже и мягких тканях приводит к развитию ксантом.

Гиперлипидемию могут вызвать такие состояния, как фульминантный некроз печени вследствие сывороточного гепатита и плохо контролируемый сахарный диабет, также установлен ряд первичных наследственных дислипопротеинемий. Такие препараты, как антиретровирусные препараты для терапии ВИЧ-инфекции, также могут повышать уровень липидов и провоцировать образование ксантом.

Идентификация клинических вариантов помогает установить конкретное системное заболевание. Плоские ксантомы в форме мягких, слегка инфильтрированных желтых папул могут появиться на любом участке, но предпочитают ранее травмированную кожу, в частности места бывших рваных ран и постугревые рубцы. Ксантелазма, пример плоских очагов на веках, примерно в половине случаев ассоциируется с гиперхолестеринемией.

Ксантомы у ребенка
Ксантомы у двух детей (а,б) с врожденной билиарной атрезией и хронической печеночной недостаточностью.
б - обратите внимание на поражение кисти и складок на пальцах. Инфильтрированные узелки и бляшки разрешились после трансплантации печени
в - распространенные ксантомы появились у этой 19-летней женщины с первичным билиарным циррозом.

Диффузные очаги могут поражать конечности, туловище, лицо и шею. В детском возрасте плоские ксантомы наблюдаются при сахарном диабете, заболеваниях печени и синдромах с гистиоцитозом.

Туберозные ксантомы появляются в форме красновато-желтых узлов на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Хотя они могу сливаться и занимать большую площадь, туберозные очаги не спаиваются с подлежащими структурами мягких тканей, в отличие от сухожильных ксантом. Они могут развиться при повышении уровней холестерина или триглицеридов.

Ксантомы у ребенка
Ксантомы у ребенка

Сухожильные ксантомы имеют вид гладких бессимптомных узлов на связках, сухожилиях и других глубоких структурах мягких тканей. Размер таких ксантом обычно составляет несколько сантиметров, чаще всего они локализуются на лодыжках, коленях и локтях.

Эруптивные ксантомы развиваются внезапно и представляют собой желтовато-красные папулы диаметром 1—4 мм на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и костных выступах. Их появление обычно ассоциируется с выраженным повышением уровней триглицеридов, особенно при плохо контролируемом сахарном диабете или у пациентов с гиперлипидемиями типов I, III, IV и V.

Ксантомы следует отличать от ксантогранулем, которые обычно не ассоциируются с системным заболеванием или повышенными уровнями сывороточных липидов. Ксантогранулемы редко появляются в больших количествах, примерно 50% ксантогранулем одиночные, а в остальных случаях присутствует не более пяти узлов.

Гиперлипидемии и электрофоретическая картина

Тип (распространенность) Класс липопротеинов Холестерин (ХС) Триглицериды (ТГ) Тип наследования Дефект Клинические проявления Возраст Сопутствующие заболевания
Тип I.
а. Синдром Бюргера-Грютца или гиперхиломикронемия
Хил + +++ АР Снижение уровня липопротеинлипазы Эруптивные ксантомы
Абдоминальная колика
Стеатоцитоз и органомегалия
Липемия сетчатки
Ранний детский возраст Панкреатит, диабет
b. Семейная недостаточность апопротеина CII - - - - Измененный АроС2 Окклюзия вен сетчатки
Острый панкреатит
- -
c. - - - - Циркуляция ингибитора липопротеинлипазы в крови - - -
Тип II.
а. Семейная гиперхолестеринемия
ЛНП +++ + или Н АД Дисфункция или недостаточность рецепторов ЛНП Ксантелазма
Ксантомы сухожилий
Адипозная дуга
Туберозные ксантомы
Атеросклероз
Ранний детский возраст у гомозиготных Гипотиреоидизм, нефротический синдром
b. Семейная комбинированная гиперлипидемия (распространенная) - - - - Уменьшение активности рецепторов ЛНП и увеличение АроВ приводит к повышению уровней ЛОНП Такие же, отклонения в тесте толерантности к глюкозе - Болезнь печени
Тип III.
Семейная комбинированная гиперлипидемия (относительно распространенная)
ЛПП ++ (вариабельно) + (вариабельно) АР Гомозиготный фенотип аполипопротеина Е2, понижен остаточный клиренс, избыточная продукция ЛОНП Ксантомы туберозные, ладонные, сухожильные, эруптивные; отклонения в показателях ТТГ, гиперурикемия, атеросклероз, ожирение Взрослые Болезнь печени, дисглобулинемия, неконтролируемый диабет
Тип IV.
Семейная гипертриглицеридемия (наиболее распространенная)
ЛОНП и Хил + ++ АД Повышение продукции ЛОНП и снижение ЛНП Атеросклероз, отклонения в показателях ТТГ, эруптивные или туберозные ксантомы
Повышенные уровни ТГ могут вызвать панкреатит
Взрослые Гипотиреоидизм, диабет, панкреатит, болезнь накопления гликогена, нефротический синдром, множественная миелома
Тип V.
(редкий)
Хил, ЛОНП + ++ АР Избыточная продукция ЛОНП, дефект катаболизма ЛОНП Аномальная боль, ожирение, ксантомы (эруптивные), гепатоспленомегалия Молодой возраст Диабет инсулинозависимый, панкреатит, алкоголизм
ХС - холестерин; ТГ - триглицериды; Хил - хиломикроны;
ЛНП - липопротеины низкой плотности; ЛОНП - липопротеины очень низкой плотности;
ЛПП -липопротеины промежуточной плотности; АР - аутосомно-рецессивный;
АД - аутосомно-доминантный; ТТГ - тест толерантности к глюкозе; Н - норма.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"


Оглавление темы "Патология кожи у детей":
  1. Кольцевидная гранулема у детей
  2. Эпидермоидные кисты (ЭК) у ребенка
  3. Трихилеммальные кисты (ТК) у ребенка
  4. Пиломатриксома (кальцифицирующаяся эпителиома Малерба) у ребенка
  5. Веллусные волосяные кисты у ребенка
  6. Стеатоцистома у ребенка
  7. Дермоидные кисты (ДК) у ребенка
  8. Сирингомы у ребенка
  9. Трихоэпителиомы у ребенка
  10. Ксантомы у ребенка
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта