Плоский лишай - характерный дерматоз с зудящими, лиловыми, полигональными папулами, который поражает сгибательные поверхности рук, иногда слизистые оболочки, гениталии, ногти и волосистую часть головы. Для высыпаний плоского лишая типичен изоморфный феномен Кебнера, при котором кожные очаги появляются или распространяются в участках травмы (царапин, экскориаций, ожогов, рубцов). Только 2% случаев развиваются до 20-летнего возраста, однако у пациентов с семейным вариантом плоский лишай развивается в детстве.
Некоторые исследователи обнаружили повышенную распространенность заболевания среди детей афроамериканского происхождения по сравнению с детьми европеоидной расы. Хотя причина плоского лишая неизвестна, отложения комплемента и иммуноглобулина вдоль зоны базальной мембраны указывают на иммунологический механизм.
В типичных случаях зудящие фиолетовые папулы диаметром 3-6 мм внезапно появляются на запястьях, лодыжках и/или гениталиях. Очаги могут распространяться на предплечья, голени и нижнюю часть спины. В редких случаях распространенные высыпания покрывают значительную часть кожной поверхности тела. В участках поражения соседние папулы с блестящей верхушкой могут образовывать белую кружевную сетку, известную как полосы Уикхема.
Сетка лучше видна, если нанести на поверхность немного минерального масла и смотреть при боковом свете или через ручную лупу. Сливающиеся очаги могут образовать кольцевидные или линейные бляшки. Интенсивное воспаление дермы может сопровождаться развитием везикуло-буллезных очагов, а при хроническом заболевании развиваются гипертрофические веррукозные бляшки, особенно на голенях. В некоторых сообщениях о сериях случаев частота толстых гипертрофических зудящих бляшек на ногах, и в частности на голенях, достигает 25%.
Красный плоский лишай у ребенка:
а - фиолетовые полигональные папулы, почти сливающиеся, появились в течение нескольких недель на тыльной поверхности кистей и стоп, на лодыжках и запястьях у этого 16-летнего мальчика
б - очаги на предплечье у этого темнокожего подростка слегка гиперпигментированы
Полосы Уикхема могут также присутствовать на слизистой щек, десен, губ и языка. К симптомам на слизистых оболочках, которые наблюдаются у двух третей пациентов с плоским лишаем, относятся эритема, белые папулы, напоминающие лейкоплакию, везикулы, эрозии и глубокие болезненные изъязвления.
Кроме того, плоский лишай может проявляться фолликулярными папулами, особенно на волосистой части головы, где иногда прогрессирует рубцовая алопеция. К поражениям ногтей, которые наблюдаются у 10% пациентов, относятся ломкость, истончение, фрагментация, продольные бороздки или полосы и частичное или полное отделение ногтя от ногтевого ложа. Наблюдается также образование птеригия, атрофия, подгногтевой гиперкератоз и отслоение дистальной части ногтевой пластинки. В редких случаях заболевание ногтей развивается при отсутствии поражения кожи.
Исследование биопсии кожи выявляет гиперкератоз, очаговое утолщение зернистого слоя, неравномерный акантоз и полосовидный или интерфейсный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов в дерме, вблизи от эпидермиса, ассоциирующийся с повреждением базальноклеточного слоя.
Красный плоский лишай у ребенка:
а,б - белые папулы образовали полосы Уикхема на губах этого ребенка, типичные папулы наблюдались у него также на половом члене.
Хотя причина заболевания неизвестна, важную роль в патогенезе играют, вероятно, клеточно-опосредуемые иммунологические реакции. Этот вывод подтверждается преобладанием Т-клеток фенотипов CD4+ и CD8+ в воспалительном инфильтрате. Более того, у некоторых пациентов с реакцией «трансплантат против хозяина» и лекарственными реакциями, связанными с дисрегуляцией Т-клеток, развиваются высыпания, клинически не отличимые от плоского лишая.
Наличие эозинофилов в дермальном инфильтрате указывает на возможность лекарственной реакции. Узловатое пруриго при экземе может быть связано с другими признаками атопического дерматита, а для очагов дискоидной красной волчанки обычно характерна атрофия. Заболевание ногтей следует дифференцировать с другими причинами атрофии ногтей, а плоский лишай в полости рта может имитировать вирусную инфекцию, первичные буллезные дерматозы, многоформную эритему и лейкоплакию.
Хотя многие случаи разрешаются в течение 1-2 лет, некоторые высыпания персистируют в течение 10-20 лет. Локализованные очаги часто хорошо реагируют на местные КСП (Локоид). Плоский лишай в полости рта может быть устойчивым к терапии, некоторый эффект достигается при местном применении местных препаратов ретиноевой кислоты, мази такролимуса (Протопик), внутриочаговом введении КСП, системном приеме ретиноидов*, КСП, а также циклоспорина в форме полосканий. Внутриочаговое введение КСП помогает также в лечении заболевания ногтей, хотя эта процедура болезненная.
Пациенты с генерализованным плоским лишаем получают системное лечение КСП и ретиноидами. Однако терапевтическую пользу такой терапии следует сопоставить с ее отдаленными последствиями. На деле, сравнительно безопасной альтернативой в случае диссеминированного заболевания является ПУВА-терапия.
*P.S. На рынок нашей страны выпускается системный ретиноид - Ретинола пальмитат, раствор для приема внутрь 100 000 МЕ/мл.
Красный плоский лишай у ребенка:
а - диффузный эруптивный плоский лишай прореагировал на терапию псораленом + УФ-А.
У этого мальчика было поражено более 90% поверхности тела в форме сливающихся папул на туловище и конечностях
б - эта бессимптомная линейная бляшка медленно прогрессировала более года
в - интенсивно зудящие гипертрофические бляшки наблюдались на голенях этой 18-летней девушки