MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Коллодиевый новорожденный. Плод Арлекина

Коллодиевый ребенок рождается заключенным в толстую, напоминающую целлофан оболочку. Хотя коллодиевая оболочка может отслоиться, обнажив под собой нормальную кожу, в 70% случаев у таких детей развивается врожденный аутосомно-рецессивный ихтиоз (ВАРИ), чаще всего ламеллярныи (пластинчатый). Может также наблюдаться фенотип ВАРИ в форме врожденной ихтиозиформной эритродермии.

Реже такая оболочка является предвестником синдромов Нетертона, Конради-Хюнермана, Шегрена-Ларссона или одной из эктодермальных дисплазий, в частности гипогидротической эктодермальной дисплазии. Связь коллодиевой оболочки с болезнью Гоше типа II и Х-сцепленным ихтиозом прослеживается менее четко.

Хотя роговой слой у коллодиевого ребенка сильно утолщен, барьерная функция нарушена вследствие растрескивания кожи. Повышенную неощутимую потерю воды, потерю тепла и риск кожной инфекции и сепсиса можно свести к минимуму, поместив новорожденного в среду с высокой влажностью и нейтральной температурой.

Удалять оболочку нельзя, применение местных препаратов ограничивается нейтральными эмолентами, такими как вазелин. Десквамация обычно завершается ко 2-3-й неделе жизни. Биопсия сразу в период новорожденности до отделения коллодиевой оболочки неинформативна, поэтому выполнение этой процедуры следует отложить до полного отслоения оболочки.

Коллодиевый новорожденный плод
Коллодиевый ребенок:
а - блестящая прозрачная оболочка покрывала этого ребенка в момент рождения
б - позднее у девочки развился ламеллярный ихтиоз.

Тяжелый вариант ихтиоза, «плод Арлекина», встречается редко. Хотя такие дети в момент рождения могут выглядеть нормальными, в течение минут у них образуется толстая генерализованная оболочка, глубокие трещины и выраженный выворот век и губ. Большинство таких детей погибает от респираторного дистресса или инфекции, но у выживших в неонатальный период может развиться шелушение кожи, напоминающее пластинчатый ихтиоз. В неонатальном периоде может помочь системное применение ретиноидов.

Плод Арлекина
Плод Арлекина.
У этого ребенка развились толстые пластинчатые чешуйки сразу после обсушивания в родильном зале.
Дыхательная недостаточность привела к смерти в первую неделю.
Обратите внимание на выворот век и губ.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"


Оглавление темы "Изменения кожи новорожденных детей":
  1. Милиумы у новорожденных детей
  2. Акне (прыщи) новорожденных и младенцев
  3. Адипонекроз (очаговый некроз подкожной жировой клетчатки) новорожденных
  4. Углубления и ямочки кожи новорожденных
  5. Околоушные свищи, углубления, фибромы и кисты новорожденных
  6. Лишние пальцы у новорожденных
  7. Лишние соски у новорожденных
  8. Пупочные гранулемы у новорожденных
  9. Десквамация (шелушение) кожи у новорожденных
  10. Коллодиевый новорожденный. Плод Арлекина
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта