Клиника многоформной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза. Диагностика
а) Клиника:
• При всех указанных заболеваниях наблюдается быстрое появление кожных высыпаний.
• Для многоформной эритемы характерны следующие высыпания:
- Классические очаги начинают формироваться как красные пятна, которые распространяются от центра к периферии, принимая вид мишеневидных папул или бляшек с эритематозным внешним краем и разрешением в центре (очаги в виде «радужки» или «бычьего глаза»). Наличие таких очагов, хотя и характерных, для постановки диагноза недостаточно. В центре очага нередко отмечаются везикулы или эрозии.
- Высыпания могут сливаться с образованием более крупных очагов диаметром до 2 см, в темно-лиловом центре которых иногда возникают некротические изменения.
- В отличие от появляющихся и исчезающих очагов крапивницы, очаги многоформной эритемы остаются в месте своего возникновения.
- Иногда отмечается чувство жжения или зуда.
- В типичных случаях очаги разрешаются без каких-либо стойких последствий в течение двух недель.
- Имеются сообщения о внезапных рецидивах, предположительно связанных с инфицированием вирусом простого герпеса.
• Как при синдроме Стивенса-Джонсона, так и при токсическом эпидермальном некролизе, у пациентов отмечаюлся пузыри, развивающиеся из темных или пурпурозных пятен. Синдром Стивенса-Джонсона диагностируется, когда поражается менее 10% поверхности кожи, синдром Стивенса-Джонсона /токсический эпидермальный некролиз - при поражении 10-30%, и токсический эпидермальный некролиз - при поражении более 30% поверхности кожи.
- Высыпания могут распространяться, быстро прогрессируя с формированием центральных зон некроза, пузырей и оголенных очагов.
- Часто возникает лихорадка более 39°С.
- В дополнение к патологическим изменениям кожи отмечается поражение, слизистых оболочек, по крайней мере, двух органов или областей: глаз, полости рта, верхних дыхательных путей, пищевода, желудочно-кишечного тракта или слизистых ано-генитальной области.
- Новые очаги появляются группами, и для их разрешения требуется 4-6 недель.
- Наблюдаются также обширные участки отслойки эпидермиса.
- При изъязвлении слизистых оболочек может отмечаться сильная боль, но болевые ощущения на коже минимальные.
- Эрозии кожи приводят к потере крови и жидкости, кроме тото, повышается риск бактериальной суперинфекции и сепсиса.
- Для таких пациентов характерен высокий риск офтальмологических осложнений, которые могут привести к слепоте. Дополнительно могут развиваться такие осложнения как бронхит, пневмония, миокардит, гепатит, энтероколит, полиартрит, гематурия и острый трубчатый некроз.
- Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 5-10%, при токсическом эпидермальном некролизе - свыше 30%.
Многоформная эритема с мишеневидными высыпаниями на ладони, центр которых тусклого темно-красного цвета
Многоформная эритема на кистях, которая развилась после внезапного начала герпеса полости рта
Многоформная эритема с везикулами и пузырями на мишеневидных очагах
Многоформная эритема тыльной поверхности кисти с мишеневидными высыпаниями, слегка эрозивными в центре. Одним из критериев является наличие эрозий
Синдром Стивенса-Джонсона у 14-летнего мальчика, получавшего пенициллин по поводу пневмонии
Синдром Стивенса-Джонсона с вовлечением слизистых оболочек глаз и гнойным отделяемым
Тот же пациент с синдромом Стивенса-Джонсона: поражение слизистой полости рта
Токсический эпидермальный некролиз на лице
Токсический эпидермальный некролиз с десквамацией кожи на кисти
Токсический эпидермальный некролиз с обширными очагами десквамации на голени
Уртикарная токсидермия с кольцевидными очагами, которые нередко ошибочно принимают за многоформную эритему. Обратите внимание, что признаки альтерации эпидермиса в виде везикул, пузырей или корок, как это наблюдается в других случаях, отсутствуют
б) Типичная локализация на теле:
• Сыпь при многоформной эритеме может быть распространенной.
- Как правило, сыпь возникает на разгибательных поверхностях.
- Чаще всего поражаются дистальные отделы конечностей, включая ладони и подошвы.
- Могут поражаться слизистые оболочки полости рта.
• При синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе на слизистых оболочках наблюдаются более тяжелые и более обширные повреждения.
в) Анализы при заболевании:
• Лабораторные признаки, неизменно сопровождающие эти заболевания, отсутствуют. Диагноз обычно устанавливается на основании клинической картины.
• При анализе крови выявляется лейкоцитоз, повышенный уровень трансаминаз печени и повышенние СОЭ.
• При токсическом эпидермальном некролизе может отмечаться лейкопения.
г) Биопсия:
• Для подтверждения диагноза или для исключения других заболеваний выполняется трепапобиопсия кожи.
• К гистологическим признакам многоформной эритемы относятся наличие лимфоцитарного инфильтрата в зоне дермо-эпидермального соединения, характерная вакуолизация эпидермальных клеток и некротизированные кератиноциты в эпидермисе.