Синонимы: гиперпигментация в виде завитков и полос, гиперпигментация ретикулярная и герпетиформная.
Определение. Доброкачественная гиперпигментация в виде полос по линиям Блашко вследствие мозаицизма.
Историческая справка. Заболевание под общепринятым в настоящее время названием «гипермеланоз невоидный линейный и завитой» впервые описал D.C. Kalter с соавторами в 1988 г. До этого времени (в конце 70-х годов XX века) встречались публикации о наличии у пациентов зебраподобных гиперпигментаций. До 2007 г. в англоязычной литературе зарегистрировано около 40 случаев данного меланоза.
Этиология и патогенез не изучены. Встречается в виде спорадических и очень редких семейных случаев. Предполагается, что заболевание является следствием соматического мозаицизма во время эмбриогенеза и, возможно, вызвано множеством различных генетических аномалий. Завитки пигментных линий, вероятно, возникают в результате миграции клонов и пролиферации эмбриональных предшественников меланоцитов.
Возраст и пол. Гиперпигментации появляются чаще в первые недели или месяцы после рождения, реже позже, но в течение первых двух лет жизни. Пол не имеет значения.
Элементы сыпи. Макулярная гиперпигментация в виде завитков, расположенных по линиям Блашко, размерами от нескольких сантиметров до поражения всего тела. Могут быть поражения с образованием папулезных и везикулярных высыпаний диаметром 1—5 мм, которые предшествуют очагам гиперпигментации и/или существуют синхронно.
Невоидная гиперпигментация.
У здорового 3-летнего мальчика отмечаются пятна врожденной гиперпигментации, расположенные сегментарно и по линиям Блашко.
Локализуется на любых участках кожного покрова, за исключением ладоней, подошв и слизистых оболочек, но чаще на туловище, конечностях, лице, шее и половых органах.
Гистология. Слегка повышенное или нормальное содержание эпидермальных кератиноцитов, увеличение количества пигмента в базальном слое и меланосом в кератиноцитах. Недержание пигмента отсутствует.
Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных и типичной клинической картины поражения кожи.
Дифференцируют с синдромом недержания пигмента, системным эпидермальным невусом, гипомеланозом Ито.
Течение и прогноз. Гиперпигментация кожи появляется без предшествующих воспалительных явлений. Появившись, гиперпигментация в последующие 2—3 года прогрессирует, после чего наступает стабилизация и очаги персистируют пожизненно. Со временем они могут становиться менее выраженными. В некоторых случаях наблюдается исчезновение пигментации. Другие врожденные аномалии обычно отсутствуют. Иногда заболевание может сочетаться с пороками развития сердца, глаз, нервной и опорно-двигательной систем. Среди офтальмологических и неврологических проблем у пациентов с этим гипермеланозом описывают нистагм, анизокорию, умственную отсталость с макроцефалией, судороги, аневризмы головного мозга.
Лечение. Заболевание протекает бессимптомно, но может причинять беспокойство пациенту с косметической точки зрения. Местное лечение и химические пилинги неэффективны. Возможно использование лазерных технологий.
