При гангренозной пиодермии в центре болезненных пустул или узлов развиваются некроз и расширяющаяся язва с геморрагическими, лилового цвета, прогрессирующими подрытыми краями.
Размеры язв колеблются от 1 см при первом появлении до 10 см и больше по мере развития. Один или несколько очагов могут появиться на любом участке, в том числе на лице, туловище и конечностях.
В редких случаях они развиваются в верхних дыхательных путях и трахее. Надежным диагностическим ключом является патергия, т.е. развитие новых очагов в местах травмы, например пункции вены. В половине случаев с кожными очагами ассоциируется системное заболевание, например, неспецифическое воспалительное заболевание кишечника, миелогенная лейкемия или ревматоидный артрит.
Биопсия кожи показывает типичные (но не диагностические) признаки, в том числе лимфоцитарный инфильтрат у прогрессирующего края язвы и некроз с формированием абсцесса, а также реактивное полиморфное воспаление, которое доходит до подкожной ткани.
Гангренозная пиодермия обычно отвечает на терапию основного заболевания. При идиопатических случаях назначают антибиотики, системные кортикостероидные препараты (КСП), дапсон или ингибиторы фактора некроза опухоли. В устойчивых к терапии случаях могут потребоваться иммуносупрессанты, например, азатиоприн, метотрексат или циклоспорин.
Гангренозная пиодермия:
а - у 9-летнего мальчика на руке образовалась растущая, болезненная, некротическая бляшка с корками и подрытым краем.
Подробное медицинское обследование не выявило патологий, и только биопсия костного мозга показала наличие хронической миелогенной лейкемии.
б - похожая бляшка у 13-летнего подростка с болезнью Крона и ситовидными рубцами, которые формируются, когда воспаление затихает.
Очаги у обоих детей разрешились после агрессивной терапии основного заболевания.