Гангренозная пиодермия. Причины появления и диагностика - код по МКБ 10: L08.1
а) Пример из истории болезни. У 38-летней женщины 10 лет назад была диагностирована болезнь Крона, а нынешний ее визит связан с незаживающей язвой голени. Два года тому назад пациентка получила небольшую травму голени, на месте которой развилась язва (патергия). Применялись разнообразные методы лечения, однако язва не заживала.
Классический вид гангренозной пиодермии на голени у 35-летней женщины с болезнью Крона. Эта язва возникла после незначительной травмы (патергия) и персистирует в течение двух лет
Рыхлая воспаленная слизистая ободочной кишки при болезни Крона
б) Распространенность (эпидемиология):
• Гангренозная пиодермия регистрируется каждый год примерно у одного из 100000 человек.
• Может отмечаться незначительное преобладание лиц женского пола.
• Преимущественно развивается в возрасте 40-50 лет, но могут поражаться любые возрастные группы.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Этиология заболевания недостаточно ясна.
• Патергия (появление высыпаний в месте травмы или повреждения) является общеизвестным феноменом. Существует мнение, что у 30% пациентов с гангренозной пиодермией имела место патергия.
• До 50% всех случаев заболевания являются идиопатическими.
• Не менее чем в 50% случаев наблюдается сочетание с такими системными заболеваниями, как воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона), гематологические злокачественные заболевания и артрит.
• При исследовании биоптата обычно выявляется полиморфно-ядерный клеточный инфильтрат с признаками изъязвления, инфаркта и формирования абсцесса.
Гангренозная пиодермия в виде язвы с темнокрасной границей и подрытыми краями, поверхность которой выглядит гнойной и некротической
Язва с гнойными подрытыми краями и черным струпом при гангренозной пиодермии на голени
Частично зажившая язва при гангренозной пиодермии на голени у 29-летней латиноамериканки. Обратите внимание на зажившие изъязвленные очаги и темные возвышающиеся края. Сохраняются два активных очага (показаны стрелками) с болью, эритемой, отечностью и гнойным отделяемым. После приема дапсона было отмечено улучшение
Атипичная гангренозная пиодермия с везикуло-пустулезным компонентом на тыльной поверхности кисти. До развития изъязвления отмечались пузыри
г) Клиника. Типичная гангренозная пиодермия представлена глубокой болезненной язвой с четко очерченными краями обычно голубого или фиолетового цвета. Края язвы часто подрытые, а окружающая ее кожа эритематозная и уплотненная. Заболевание, как правило, начинается с появления маленьких папул, которые сливаясь, подвергаются центральному некрозу с формированием одиночной язвы.
Очаги нередко болезненные, при этом боль может быть сильно выраженной2. Пациенты испытывают недомогание, артралгию и миалгию.
• Различают два основных варианта гангренозной пиодермии: классический и атипичный.
- Классический вариант характеризуется глубоким изъязвлением с краями фиолетового цвета, нависающими над поверхностью язвы. Такие очаги обычно наблюдаются на голенях.
- Для атипичного варианта характерно наличие везикуло-пустулезного «сочащегося» компонента - отечного валикообразного ободка, покрытого эрозиями или поверхностными язвами. При этом варианте заболевания чаще всего поражаются тыльные поверхности кистей, разгибательные поверхности предплечий или лицо.
• Другие варианты гангренозной пиодермии:
- Перистомальная гангренозная пиодермия может развиваться вокруг стомы. Эту форму заболевания нередко ошибочно принимают за раневую инфекцию или раздражение от контакта с протезами или другими устройствами, применявшимися в лечебных целях.
- Бульварную или пенильную гангренозную пиодермию, возникающую на гениталиях, следует дифференцировать от язвенных заболеваний, передаваемых половым путем, таких как шанкроид и сифилис.
- Внутриоральная гангренозная пиодермия известна как вегетирующий пиостоматит. Наблюдается первично у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона).
д) Типичная локализация на теле. Гангренозная пиодермия обычно наблюдается на голенях и руках, но может отмечаться на любых участках тела, включая гениталии и область вокруг стомы.
Быстро прогрессирующая язва с валикообразными краями и изъязвлением в центре при гангренозной пиодермии на первом метакарпофалангеальном суставе, которая развилась после незначительной травмы
Язвы с фиолетовыми краями при атипичной гангренозной пиодермии на руках. Очаги, напоминающие высыпания при синдроме Свита, развились на месте незначительной травмы (патергия)
Синдром Свита является эпонимом острого фебрильного нейтрофильного дерматоза. Высыпания напоминают гангренозную пиодермию и отмечаются в местах небольших травм (патергия). Однако у этого пациента наблюдаются лихорадка и системные симптомы
Споротрихоз с типичным расположением на руке
е) Анализы при гангренозной пиодермии. Выполняются общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. При нормальных функциональных показателях печени можно исключить гепатит. При сопутствующих заболеваниях могут быть повышены уровни маркеров системных заболеваний (например, СОЭ, ревматоидный фактор). Рекомендуется проведение серологических реакций на сифилис, а также электрофорез белков и, но показаниям, культуральное исследование посева с кожи. Следует сделать посев из язвы или эрозии на наличие бактерий, грибов, атипичных микобактерий и вирусов.
Из свежих краев очага, предпочтительно с помощью трепанобиопсии, можно получить материал для микроскопического исследования. Так как специфические патологические признаки у гангренозной пиодермии отсутствуют, биопсия помогает исключить другие заболеания, приводящие к образованию кожных язв.
При симптомах гангренозной пиодермии больной направляется на колоноскопию для выявления воспалительных заболеваний кишечника (неспецифического язвенного колита и болезни Крона).
