MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Фолликулярный кератоз (болезнь Дарье) у детей

Фолликулярный кератоз - аутосомно-доминантное заболевание, типично развивающееся у детей от 8 до 15 лет, для которого характерны гиперкератотические фолликулярные папулы на лице, волосистой части головы, шее и себорейных участках туловища.

Хотя заболевание обычно начинается незаметно, после инициирующего события, например интенсивного воздействия солнца или вирусной инфекции, оно может быстро прогрессировать. Красные шелушащиеся папулы сливаются и образуют распространенные, неприятно пахнущие, толстые и жирные бляшки, особенно на волосистой части головы, в области лба, вокруг ушных раковин, на плечах, в центре груди и спины. Иногда поражаются также сгибательные участки в виде влажных вегетативных бляшек.

К другим характерным очагам относятся бородавчатые папулы с плоской верхушкой на тыльной стороне кистей и крошечные гиперкератотические папулы и углубления на ладонях и подошвах. Едва заметные шероховатые папулы на слизистой полости рта могут имитировать лейкоплакию. Может наблюдаться также дистрофия ногтей с утолщением или истончением ногтевой пластинки, ломкостью дистального участка ногтя, продольными белыми и красными полосками и подногтевым гиперкератозом.

Фолликулярный кератоз у детей
Фолликулярный гиперкератоз.
Гиперкератотические фолликулярные папулы постепенно появились на туловище и лице этой 9-летней девочки:
а - несколько ярко выраженных очагов обнаружены на ее плече.
б - у этого подростка папулы практически сливаются на груди

Генетический дефект при болезни Дарье, картированный в локусе 12q23-q24.1, приводит к дисфункции эндоплазматической сети Са2+-АТФазы (SERCA2) и последующему нарушению межклеточной Са2+-сигнализации. Причина заболевания неизвестна, отмечается предрасположенность к некоторым бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям. Уже давно замечена тенденция развития у лиц с болезнью Дарье диссеминированной инфекции простого герпеса (герпетической экземы Капоши) и рецидивирующих стафилококковых инфекций.

Характерная клиническая картина позволяет легко дифференцировать болезнь Дарье с другими папулосквамозными заболеваниями, такими как себорейный дерматит, красный волосяной лишай и псориаз. Классические гистологические изменения в биопсии кожи, к которым относятся дискератоз (с образованием круглых телец и зерен), супрабазальный акантоз (приводящий к появлению супрабазальных щелей) и образование ворсинок вследствие пролиферации дермальных сосочков, подтверждают диагноз.

Хотя болезнь Дарье обычно персистирует в течение жизни, пациенты переживают эпизодические обострения и ремиссии в активности заболевания. Местные формы препаратов ретиноевой кислоты помогают контролировать очаги в ранней стадии. Однако их применение ограничено высоким риском раздражения. Перспективным представляется системное лечение ретиноидами, но их длительное применение может быть связано с неприемлемыми осложнениями, к которым относятся гиперостоз, преждевременное закрытие эпифизов трубчатых костей, повышенная ранимость кожи и тератогенность.
Активная защита от солнца и лечение вторичных бактериальных и вирусных инфекций также помогают контролировать обострения.

Фолликулярный кератоз у детей
Фолликулярный гиперкератоз:
а - на стопах наблюдается сочетанная кератодермия
б - бессимптомные, сливающиеся, шершавые папулы на языке у этого 20-летнего мужчины стали заметны при увеличении

- Читать далее "Ладонно-подошвенная кератодермия у детей"


Оглавление темы "Детская дерматология":
  1. Неонатальная красная волчанка у новорожденного
  2. Кольцевидная эритема младенческого возраста
  3. Алгоритм диагностики высыпаний у новорожденных - схема
  4. Псориаз у детей - клиника, диагностика, лечение
  5. Красный волосяной лишай (КВЛ) у детей
  6. Фолликулярный кератоз (болезнь Дарье) у детей
  7. Ладонно-подошвенная кератодермия у детей
  8. Порокератозы у ребенка (Мибелли, линейный, диссеминированный, точечный)
  9. Аллергический контактный дерматит у детей
  10. Атопический дерматит у ребенка - причины, критерии диагностики
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта