У детей с эпидермолитическим гиперкератозом (который называют также буллезной врожденной ихтиозиформной эритродермией) при рождении наблюдаются обширные пузыри, и это состояние может быть ошибочно диагностировано как первичный пузырный дерматоз, такой как синдром стафилококковой обожженной кожи или буллезный эпидермолиз.
В течение первых нескольких недель и месяцев жизни пузыри уступают место усиливающемуся гиперкератозу, особенно в интертригинозных зонах и на сгибательных участках. В случае таких ихтиозиформных заболеваний усиление неощутимой потери воды, нестабильность температуры и повышенный риск инфекции могут персистировать в течение недель.
Эпидермолитический гиперкератоз у 6-летней девочки.
Генерализованные, толстые, жирные чешуйки подчеркивают нормальные кожные линии на конечностях
Поражение лица может привести к образованию выворота век, особенно при пластинчатом ихтиозе, поэтому для сохранения остроты зрения необходимы агрессивные офтальмологические мероприятия. Пониженное потоотделение в результате обструкции эккринных потовых желез чешуйками эпидермиса часто препятствует эффективному охлаждению кожи.
Агрессивная терапия лихорадки, кондиционирование воздуха и охлаждающая одежда уменьшают риск гипертермии, связанной с этой самопроизвольно разрешающейся детской болезнью и повышенной физической активностью, особенно в летние месяцы.
Эпидермолитический гиперкератоз у 6-летней девочки.
а - подобные чешуйки на туловище и шее. Особенно сильно поражены сгибательные поверхности
б - у этого подростка с эпидермолитический гиперкератозом с рождения наблюдается тяжелая кератодермия ладоней и стоп с констрикционными тяжами и аутоампутацией нескольких пальцев.
