Доброкачественный цефалический гистиоцитоз (ДЦГ) у новорожденного
Для доброкачественного цефалического гистиоцитоза не из клеток Лангерганса характерны диссеминированные желто-коричневые папулы и пятна, которые сконцентрированы на лице, волосистой части головы, шее и верхней части туловища. Они появляются в первые 2 года жизни, но обычно сразу после рождения. Системного поражения не происходит.
Предполагается, что доброкачественный цефалический гистиоцитоз (ДЦГ) может быть вариантом узелковых ювенильных ксантогранулем с ранним началом. У доброкачественного цефалического гистиоцитоза (ДЦГ) отсутствуют маркеры, характерные для гистиоцитоза из клеток Лангерганса, такие как белок S-100 и гранулы Бирбека.
Терапии не требуется, поскольку очаги регрессируют в течение первых нескольких лет жизни, хотя в некоторых случаях с формированием рубцовой ткани.
Доброкачественный цефалический гистиоцитоз:
а - здоровый новорожденный с множественными врожденными крустозными папулами вначале получал терапию по поводу инфекции простого герпеса.
Когда очаги не ответили на парентеральный ацикловир, после рутинного гистологического исследования биопсии обнаружились изменения, типичные для гистиоцитоза из клеток Лангерганса
б - затем провели электронную микроскопию. Обратите внимание на гранулы Бирбека в форме теннисной ракетки - диагностический признак гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ). Очаги разрешились без терапии в течение 2 нед.