• Вульгарная пузырчатка: классические высыпания - вялые пузыри, которые быстро вскрываются, образуя эрозии. Поскольку пузыри недолговечны, эрозии являются более характерным признаком. В типичных случаях болезненные очаги разрешаются с поствоспалительной гиперпигментацией, которая исчезает без рубцевания. Симптом Асбо-Хансена или Никольского может быть положительным, однако не является диагностическим критерием. Положительный симптом Асбо-Хансена отмечается, когда пузырь распространяется на окружающую кожу, если давление оказывается непосредственно на пузырь.
Симптом Никольского считается положительным, когда кожа отслаивается вследствие бокового давления па непораженную пузырем кожу в активную фазу заболевания. Иногда симптом Асбо-Хансена также приписывается Никольскому и называется симптомом (признаком) Никольского II.
• Вегетирующая пузырчатка является вариантом вульгарной пузырчатки, при которой процесс заживления протекает на фоне вегетативной пролиферации эпидермиса.
• Листовидная пузырчатка: отмечаются многочисленные красные шелушащиеся корочковые и пруритические очаги, имеющие вид «кукурузных хлопьев». При удалении корочек возникают поверхностные эрозии. Интактные пузыри наблюдаются редко, так как поражение поверхностное.
• Паранеопластическая пузырчатка: в дополнение к пузырям и эрозиям, напоминающим очаги вульгарной пузырчатки, могут наблюдаться высыпания, подобные таковым при плоском лишае, коревой экзантеме или многоформной эритеме. Другими отличительными признаками являются наличие эпителиального некроза и лихеноидные изменения в очагах. Легочное поражение, вызванное акантолизом слизистой бронхов, наблюдается в 30-40% случаев паранеопластической пузырчатки.
Вульгарная пузырчатка с корками и интактными пузырями на спине. Вертикальное давление на пузырь сверху вызывает положительный симптом Асбо-Хансена с боковым расширением свежего пузыря
Вульгарная пузырчатка с поражением губ и неба у 55-летней женщины
Тяжелая фатальная вульгарная пузырчатка
Вегетирующая пузырчатка в паховой области у женщины
• Вульгарная пузырчатка: наиболее часто поражается слизистая оболочка полости рта, однако описанным патологическим изменениям подвержен любой плоскоклеточный эпителий. Через несколько недель или месяцев после появления очагов на слизистых оболочках могут развиться кожные очаги, обычно на волосистой части кожи головы, лице и верхней части туловища. Вульгарную пузырчатку можно подозревать, если язва полости рта существует больше месяца.
• Вегетирующая пузырчатка обычно отмечается в интертригинозных зонах, таких как подмышечные впадины, паховая область и гениталии.
• Листовидная пузырчатка: первоначально поражается лицо и волосистая часть кожи головы, хотя при прогрессировании могут вовлекаться грудь и спина. Если поражение лица при листовидной пузырчатке происходит по типу волчанки, такая картина называется эритематозной пузырчаткой.
• Паранеопластическая пузырчатка: к наиболее характерным участкам поражения относятся слизистые оболочки полости рта и конъюнктивы. Наряду с плоскоклеточным эпителием может поражаться цилиндрический и переходный эпителий.
в) Анализы при пузырчатке:
• Для точной диагностики необходима биопсия кожи. Интенсивность акантолиза и место отложения комплекса антител помогают дифференцировать пузырчатку от других буллезных заболеваний. Предпочтительно выполнение двух биопсий. Первый биоптат направляется в формалине для обычного гистологического исследования. Этот образец ткани должен быть получен из свежего очага, по возможности с неповрежденным пузырем.
Биоптат получают методом тангенциальной или трепанобиопсии края пузыря, включая эпидермис. Вторая, дополнительная 4-мм трепанобиопсия выполняется В неизмененной перифокальной зоне очагового поражения, после чего материал направляется па смоченной изотоническим раствором марле или в растворе Michel на исследование методом прямой иммунофлюоресценции. При гистологическом исследовании выявляется супрабазальный акатолиз, при прямой иммунофлюоресценции - отложение антител в межклеточном пространстве эпидермиса.
• Анализ крови проводится для оценки уровня циркулирующих антител десмоглеина с применением непрямой иммунофлюоресценции. Это помогает контролировать активность заболевания и оценивать эффективность терапии.
Распространенная вегетирующая пузырчатка на наружных половых органах и ягодицах
Листовидная пузырчатка на лице у темнокожего мужчины
Листовидная пузырчатка на лице, груди и руках
Распространенная листовидная пузырчатка
Эритематозная пузырчатка на лице у 55-летней женщины
г) Дифференциальная диагностика пузырчатки:
• Буллезный пемфигоид характеризуется напряженными пузырями, поскольку они формируются в глубоком субэпидермальном слое. Слизистые оболочки поражаются редко. При биопсии выявляется субэпидермальный акантолиз и отложение иммуноглобулина вдоль базальной мембраны.
• Рубцующийся пемфигоид также известен как пемфигоид слизистых оболочек. Обычно поражаются слизистые оболочки полости рта и конъюнктивы. Очаги разрешаются с рубцеванием, в результате чего наступают необратимые осложнения, такие как потеря зрения, стеноз под голосовыми связками и стриктуры пищевода. При гистологическом исследовании выявляются комплексы антител на базальной мембране с подслизистым инфильтратом и выраженной фибробластной пролиферацией.
• Герпетиформный дерматит - герпесподобные высыпания формируют группы и представлены везикулами, папулами, волдырями и, редко, пузырями. Заболевание ассоциируется с глютеновой энтеропатией. В биоптате выявляются нейтрофильные абсцессы на верхушках дермальных сосочков с отложением комплексов IgA антител. В сыворотке пациентов отмечается антиретикулин и эндомизиальные антитела.
• Линеарный IgA дерматоз - типичные очаги, напоминающие нитку бус, представляют собой уртикарную бляшку, окруженную везикулами. При гистологическом исследовании выявляется линейное отложение IgA антител вдоль базальной мембраны.
• Поздняя кожная порфирия - пузыри наблюдаются в очагах, открытых воздействию солнца. При гистологическом исследовании выявляется отложение антител в стенках капилляров и дермо-эпидермальном соединении. Уровни железа, ферритина и трансаминазы в сыворотке крови повышены, кроме того, отмечается повышенная концентрация порфиринов в суточной моче. Повышение концентрации порфиринов в моче является диагностическим критерием.
