а) Пример из истории болезни. 55-летняя латиноамериканка обратилась к врачу по поводу распространенной сыпи и повышенной мышечной слабости. Сыпь появилась у нее два месяца назад, предположительно как фоточувствительная реакция на новый назначенный препарат гидрохлоротиазид. Пациентка прекратила прием гидрохлоротиазида, и после применения местных кортикостероидов выраженность сыпи уменьшилась. В последнее время женщина испытывала затруднения при вставании со стула, ходьбе и поднимании рук над головой. При осмотре была выявлена гелиотропная сыпь, натогномоничная для дерматомиозита, и папулы Готтрона.
Отмечалась также околоногтевая эритема и чешуйки красного цвета па волосистой части кожи головы. При неврологическом исследовании была выявлена проксимальная миопатия. Больная также жаловалась на затруднения при глотании хлеба. Активность ферментов мышечной ткани была повышена в незначительной степени. Лечение, заключавшееся в ежедневном приеме 60 мг преднизона и аппликации местных стероидов на пораженные участки, оказалось эффективным и две недели спустя самочувствие пациентки улучшилось, при этом сыпь побледнела. После шестинедельного ежедневного приема преднизона в дозе 60 мг больной назначен метотрексат еженедельно по 10 мг с целью последующего постепенного снижения дозы стероидов. Некоторое время улучшение продолжалось, по после снижения дозы стероидов высыпания рецидивировали.
Была назначена физиотерапия и начато лечение микроэлементами кальция для предупреждения стероид-индуцированного остеопороза. Для минимизации побочных действий метотрексата больная также принимала по I г фолиевой кислоты ежедневно. Шесть месяцев спустя она чувствовала себя хорошо, принимая 7,5 мг метотрексата еженедельно и 20 мг преднизолона ежедневно.
Начальные проявления дерматомиозита на груди, лице и руках у 55-летней женщины: наблюдается выраженная эритема фиолетового цвета с шелушением. Интенсивная темнокрасная эритема особенно заметна на лице сбоку
Крупный план гелиотропной (фиолетовой) сыпи вокруг глаз у пациентки, представленной на рисунке выше
Двусторонняя гелиотропная сыпь у пациентки, представленной на рисунке выше - патогномоничный признак дерматомиозита
Поражение кисти у пациентки, представленной на рисунке выше: над суставами пальцев кисти стрелками отмечены две папулы Готтрона, обратите также внимание на эритематозные ногтевые валики - околоногтевую эритему
• Заболеваемость дерматомиозитом составляет 5,5 случаев на 1 млн человек ежегодно.
• Наиболее часто болеют женщины, соотношение по лов 2:11.
• Заболевание развикается в любом возрасте, по чаще отмечается у детей и взрослых старше 40 лет.
• Сочетание со злокачественными опухолями наблюдается в 15-25% случаев, в основном опухоли выявляются у больных старше 50 лет.
• С дерматомиозитом наиболее часто ассоциируются злокачественные опухоли молочной железы, яичников, легких, желудочно-кишечного тракта. У пациентов, страдающих дерматомиозитом и раком, преобладает рак яичников. У детей с дерматомиозитом рак, как правило, не развивается.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Полагают, что дерматомиозит является аутоиммунным заболеванием неизвестной этиологии. Определенную роль в патогенезе заболевания могут играть факторы окружающей среды и инфекционные агенты.
• Дерматомиозит является микроангиопатией, поражающей кожу и мышцы. Мышечная слабость и кожные проявления могут быть результатом активации и отложения комплемента, вызывающего лизис эндомизиальных капилляров и мышечную ишемию.
Улучшение у пациентки после двух недель перорального приема преднизона. Вокруг глаз и в области декольте все еще определяется гелиотропная сыпь. Эритема на границе роста волос служит проявлением поражения волосистой части кожи головы
Классическая гелиотропная сыпь вокруг глаз у 19-летней девушки была расценена как дерматомиозит («гелио-тропный» цвет - розово-фиолетовый оттенок, характерный для цветков гелиотропа). Сыпь разрешилась после приема преднизона и гидроксихлорохина
Поражение кисти с папулами Готтрона в области суставов пальцев у 19-летней девушки, представленной на рисунке выше. Отмечается эритема ногтевого валика и «рваная» кутикула (симптом Самитца)
Ювенильный дерматомиозит у мальчика. Обратите внимание, что эритематозные папулы и бляшки локализуются в основном над суставами пальцев и отсутствуют на участках между суставами. Это типичный пример папул Готтрона, которые особенно выражены при ювенильном дерматомиозите
г) Клиника:
• Двусторонняя периорбитальная гелиотропная эритема (патогномоничная) и шелушащийся фиолетовый папулезный дерматит у пациентов с жалобами на слабость мышц проксимальных отделов конечностей указывают на дерматомиозит.
• В классических случаях пациенты жалуются на затруднения при подъеме по лестнице, вставании с места или причесывании волос. Кожные проявления могут предшествовать или сопутствовать поражению мышц, либо возникают вслед за таким поражением. Иногда кожные высыпания наблюдаются более чем за год до развития мышечной слабости.
• Поражение кистей включает аномалии ногтевых валиков и папулы Готтрона. «Изъеденные молью» кутикулы, так называемый симптом Самитца, сочетаются с околоногтевой эритемой и телеангиэктазиями.
• Папулы Готтрона - однородные фиолетово-красные папулы - в типичных случаях располагаются над пальцевыми суставами и по боковым поверхностям пальцев. Вместо папул или в дополнение к ним на суставах пальцев могут наблюдаться бляшки. Папулы особенно выражены в случаях ювенильного дерматомиозита.
д) Локализация дерматомиозита:
• Лицо - характерна гелиотропная сыпь вокруг глаз. «Гелиотропный» цвет является розово-фиолетовым оттенком, в который окрашены цветки гелиотропа. Наблюдается также гелиотропная сыпь темно-красного цвета. Гелиотропная сыпь двусторонняя и симметричная.
• Поражение кистей обычно проявляется папулами Готтрона (и бляшками), аномалиями ногтевых валиков и кутикул.
• Шея и верхняя часть туловища - красная сыпь или высыпания по типу пойкилодермии развиваются в области декольте или в «области шали» (область шеи и плеч). Пойкилодермия проявляется гиперпигментацией кожи различных оттенков, что связано с телеангиэктазиями. Высыпания на этих участках могут шелушиться, напоминая псориаз.
• На конечностях могут возникать эритематозные бляшки и папулы с шелушением.
• Волосистая часть кожи головы часто поражается эритемой и шелушением, эти проявления напоминают себорею или псориаз.
• Участки, открытые воздействию солнца, поражаются чаще, их вид ухудшается при инсоляции. Этот факт объясняет наличие большинства кожных признаков на лице и верхней области груди. Несмотря на это, пациенты редко жалуются на фоточувствительность.
е) Анализы при дерматомиозите:
• Повышенная активность мышечных ферментов, признаки воспаления на электромиограмме и воспалительные инфильтраты в мышечных биоптатах подтверждают диагноз дерматомиозита. В острую активную фазу заболевания может повышаться активность следующих мышечных ферментов: креатининкиназы, лактатдегидрогеназы, алаиинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и альдолазы. Следует отметить, что необходимо определить уровни всех ферментов, поскольку повышенную активность может иметь только один из них.
• У пациентов с характерными кожными признаками и повышенным уровнем мышечных ферментов диагноз может быть установлен с полной уверенностью.
Если проявления являются не такими очевидными, проводится электромиография и биопсия мышц.
• Диагноз может быть подтвержден положительным результатом тестов па наличие антител, таких как AHA, анти-Mi-2 и анти-jo-1. Обязательное определение этих антител при диагностике дерматомиозита не требуется, поскольку фактически эти миозит-специфичные антитела положительны только у 30% пациентов с дерматомиозитом. Пациенты с анти-Mi-2 обычно имеют лучший прогноз.
• Другие папулосквамозные заболевания, такие как простой лишай и псориаз, следует дифференцировать путем биопсии, однако гистологическая картина дерматомиозита не отличается от таковой при кожной красной волчанке.