Черный акантоз отличается коричнево-черной гиперпигментацией в пределах характерных участков бархатистой или бородавчатой кожи в интертригинозных зонах. Идентифицировано несколько клинических вариантов заболевания. При наследственном варианте высыпания обычно появляются в младенческом или детском возрасте, но могут возникнуть и в пубертатный период. В подростковом возрасте обычно происходит интенсификация очагов, а во взрослом возрасте очаги могут отчасти разрешиться.
Наследование обычно происходит по аутосомно-доминантному типу, а кожные признаки могут ассоциироваться с резистентностью к инсулину. Эндокринный вариант обычно связан с опухолью гипофиза или синдромом поликистозных яичников и резистентностью к инсулину. Ожирение является вариабельным признаком. Злокачественный вариант часто дифференцируют с другими вариантами черного акантоза по обширным и более выраженным очагам, быстрому прогрессированию и началу обычно в среднем возрасте и редко в детстве.
К сочетанным опухолям относятся рак желудка, лимфома, болезнь Ходжкина и остеогенная саркома. Самым распространенным вариантом черного акантоза является идиопатический вариант. Он не ассоциируется с каким-либо специфическим эндокринным нарушением, часто наблюдается у тучных людей с резистентностью к инсулину, которые подвержены значительному риску диабета 2-го типа. Пигментация может уменьшаться после пубертатного периода, особенно у пациентов, вес которых уменьшается. Медикаментозный черный акантоз может развиться после приема никотиновой кислоты, диэтилстилбестрола, пероральных контрацептивов и экзогенных глюкокортикоидов.
Недавно сообщалось о черном акантозе в группе пациентов с краниосиностозом Крузона вследствие мутации гена FGFR3, кодирующего белок рецептора фактора роста фибробластов 3.
Хотя черный акантоз наиболее интенсивен в кожных складках на шее, в подмышечных впадинах и паховой области, он может развиваться на коже в участках костных выступов, в том числе на суставах пальцев, локтей, коленей и лодыжек. В случае злокачественного черного акантоза могут поражаться слизистые оболочки.
Гистопатологическое исследование показывает гиперкератоз, минимальный акантоз и выраженный папилломатоз. Хотя возможно незначительно повышенное содержание меланина в базальноклеточном слое, гиперпигментация, вероятно, вызвана компактным гиперкератозом.
У тучной девочки-подростка со светлой кожей развились похожие очаги, наиболее выраженные на шее.
Черный акантоз:
а - прогрессирующее, грубое утолщение кожи и гиперпигментация развились на лице, шее, груди, спине и сгибательных поверхностях у этого здорового 9-летнего мальчика с семейным черным акантозом.
Обратите внимание на симметричные пятна на подбородке и щеках
б - у здорового ребенка также с доброкачественным семейным черным акантозом развилось прогрессирующее генерализованное утолщение кожи, заметное здесь на животе, руках и ногах
в-г - симметричные бархатистые пятна появились на локтевых выступах и сгибательных поверхностях у этой тучной темнокожей девочки-подростка с «доброкачественным» черным акантозом.
Очаги особенно выражены над (в) пястно-фаланговыми суставами, (г) в подмышечной области.
