MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Буллезный пемфигоид. Причины появления и диагностика

Буллезный пемфигоид является редким заболеванием пожилых людей.
• Средний возраст начала заболевания около 65 лет.
• Расовые или тендерные различия отсутствуют.

Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием кожи.
- IgG аутоаптитела против антигена БП 180 белка 6азальной мембраны считаются патогномоничным признаком и обнаруживаются у 65% пациентов.
- Антитела к анти-БП 230 имеются практически у всех пациентов, но не считаются патогпомоничными.

• Связывание антител с базальной мембраной активирует комплемент, что приводит к хемотаксису воспалительных клеток (эозинофилов и тучных клеток), которые высвобождают протеазы. Последующая деградация гемидесмосомальных протеинов ведет к формированию пузыря.

буллезный пемфигоид

• Выделяется несколько морфологически характерных клинических форм:
- Генерализованная буллезная форма является наиболее распространенной. Напряженные пузыри наблюдаются как на эритематозной, так и на вид нормальной поверхности кожи, и обычно разрешаются без рубцевания.
- Везикулезная форма характеризуется скоплениями мелких напряженных пузырей на уртикарном или эритематозном фоне.
- Другие формы встречаются очень редко и включают генерализованную эритродермию (эксфолиативные высыпания с наличием везикул/пузырей или без них), вегетирующую (интертригинозные вегетативные бляшки), узловатую (напоминающую узловатое пруриго) и акральную формы (пузыри на ладонях, подошвах и лице у детей, возникающие после вакцинации).

Пемфигоид беременных является вариантом буллезного пемфигоида и наблюдается во время или после беременности. В большинстве случаев высыпания разрешаются после родов, но могут рецидивировать как при последующих беременностях, так и у небеременных женщин.
• Имеются сообщения о лекарственно индуцированном буллезном пемфигоиде, развившемся в результате приема лекарственных препаратов, содержащих сульфгидрильные группы, включая пеницилламин, фуросемид, каптоприл и сульфасалазин.

Диагностика буллезного пемфигоида

• Напряженные пузыри на нормальной или воспалительно измененной коже, либо на слизистых оболочках.
• Интенсивный зуд является обычным симптомом и может предшествовать образованию пузырей на не сколько месяцев.
• Симптом Никольского (морщинистость или отслойка эпидермиса при боковом надавливании на непораженную пузырями кожу) обычно отрицательный.

Локализация буллезного пемфигоида:
• Сгибательные поверхности конечностей.
• Нижняя часть брюшной стенки и паховая область.
• Слизистые оболочки (поражаются в 10-25% случаев).

буллезный пемфигоид

Биопсия буллезного пемфигоида:
• Биопсия требуется для установления диагноза и дифференцировки от других состояний, имеющих сходную клиническую картину.
• При гистологическом исследовании биоптата, полученного при помощи 4-мм трепанобиопсии из края первичного пузыря с захватом части неизмененной кожи, наблюдается субэпидермальный пузырь и богатый эозинофилами смешанный дермальный воспалительный инфильтрат (глубокая тангенциальная биопсия под небольшим неповрежденным пузырем также является хорошим методом диагностики буллезного пемфигоида и других буллезных заболеваний). Если после стандартного исследования биоптата диагноз остается неясен, необходима повторная биопсия для исследования методом прямой иммунофлюоресценции (ПИФ).

• Биоптат, полученный при повторной 4-мм трепано биопсии из перифокальной зоны очагового поражения кожи, транспортируется в растворе Michel для ПИФ. При прямой иммунофлюоресценции возле дермо-эпидермалышго соединения выявляются линейные отложения IgG и комплемента С3. - Если реакция ПИФ положительная, проводится реакция непрямой иммупофлюоресценции (НИФ) на сыворотке пациента с использованием субстрата нормальной человеческой кожи, при которой выявляются IgG на эпидермальной стороне среза кожи (крышка пузыря). Однако необходимость в этом исследовании возникает редко.

Дифференциальная диагностика буллезного пемфигоида

• Рубцующийся пемфигоид характеризуется преобладанием поражения слизистых оболочек, при этом очаги разрешаются с выраженным рубцеванием; при непрямой иммунофлюоресценции фиксированные IgG обнаруживаются на дне пузыря.
• При герпетиформном дерматите сгруппированные везикулы локализуются на разгибательных участках.
• Эпидермолиз буллезный приобретенный - при непрямой иммунофлюоресценции отмечается характерная фиксация IgG на дне пузыря.
• Эритема многоформная характеризуется мишеневидными высыпаниями; линеарная IgG иммунофлюоресценция отрицательная.
• Линеарный IgA дерматоз (хронический буллезный дерматоз детского возраста) обычно индуцирован лекарственными препаратами (например, ванкомицином); при ПИФ выявляются отложения IgA.

- Читать далее "Лечение буллезного пемфигоида. Рекомендации"


Оглавление темы "Заболевания поражающие кожу":
  1. Буллезные высыпания. Проявления аллергических булл
  2. Причины появления пузырей на коже. Этиология буллезных высыпаний
  3. Диагностика буллезных заболеваний кожи
  4. Буллезный пемфигоид. Причины появления и диагностика
  5. Лечение буллезного пемфигоида. Рекомендации
  6. Пузырчатка. Причины появления - этиология
  7. Клиника и диагностики пузырчатки. Дифференциация
  8. Лечение пузырчатки. Рекомендации
  9. Поздняя кожная порфирия. Диагностика и лечение
  10. Дистрофический буллезный эпидермолиз. Диагностика и лечение
  11. Парапсориаз - PLEVA - болезнь Муха—Габермана. Диагностика и лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта