MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Буллезный эпидермолиз (БЭ) у ребенка

Наследственный буллезный эпидермолиз (БЭ) включает гетерогенную группу механобуллезных нарушений, которые дифференцируют по клиническим признакам, глубине образования пузыря, биохимическим маркерам, типу наследования и специфическим генным мутациям. В большинстве случаев этих заболеваний везикуло-буллезные очаги появляются при рождении или в раннем детском возрасте. Некоторые варианты, однако, не проявляются до подросткового возраста или взрослого периода жизни.

При рецидивирующем буллезным эпидермолизом (БЭ) кистей и стоп или синдроме Вебера-Коккейна (аутосомно-доминантный эпидермолитический вариант) пузыри могут вначале появиться на подошвах во время активной физической деятельности, например при занятиях легкой атлетикой или в учебном военном лагере.

Вначале везикулы и пузыри ограничены дистальными участками конечностей, в частности подошвами и ладонями. Заживление происходит без рубцевания, ногти и слизистые оболочки не поражаются. Гистологическое исследование показывает наличие супрабазальной щели в эпидермисе, а электронная микроскопия выявляет цитолиз в пределах базальноклеточного слоя.

Хотя такая картина типична также для фрикционных пузырей у здоровых лиц, скопление тонофиламентов в кератиноцитах базальных клеток специфично для синдрома Вебера-Коккейна.

На это заболевание указывает наличие рецидивирующих пузырей на ладонях и подошвах, особенно в теплую погоду, когда пузыри появляются чаще. Положительный семейный анамнез подтверждает диагноз. Образование пузырей можно уменьшить, используя дополнительные смягчающие прокладки в обуви и избегая ненужных травм на кистях и стопах, особенно в теплую погоду.

Компрессы с прохладной водопроводной водой помогают ослабить симптомы, а местные антибиотики понижают риск вторичной инфекции. Применение местных антиперспирантов, таких как алюминия гидроксид 10-20%, формальдегид 10% или глутаральдегид 10%, может уменьшить образование пузырей, так же как ассоциированный гипергидроз ладоней и подошв. Некоторым пациентам помогает применение настойки бензоина или препарата Mastisol.

буллезный эпидермолиз - синдром Вебера-Коккейна
Буллезный эпидермолиз - синдром Вебера-Коккейна
Буллезный эпидермолиз у новорожденного
а - простой буллезный эпидермолиз (БЭ). Многочисленные пузыри образуются, прежде всего, на участках давления в области кистей и стоп.
б, в - пограничный буллезный эпидермолиз (БЭ). У этого ребенка обширное поражение наблюдалось при рождении.
(б) Обратите внимание на эрозии и крупный интактный пузырь над большим пальцем и тыльной стороной кисти.
(в) Крупные оголенные участки на спине и ягодицах.

- Читать далее "Пузыри при дерматитах у детей"


Оглавление темы "Детская дерматология":
  1. Фрикционные пузыри у ребенка
  2. Буллезный эпидермолиз (БЭ) у ребенка
  3. Пузыри при дерматитах у детей
  4. Многоформная эритема (МЭ) у ребенка
  5. Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) у ребенка
  6. Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) у ребенка
  7. Варианты узлов, опухолей кожи, генодерматозов у ребенка
  8. Бородавки у детей - клиника, диагностика, лечение
  9. Контагиозный моллюск у ребенка
  10. Базальноклеточный рак кожи (БКРК) у ребенка
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта