MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Буллезный эпидермолиз у новорожденного

Механобуллезные заболевания (буллезный эпидермолиз, БЭ) представляют собой гетерогенную группу пузырных дерматозов, для которых характерно образование очагов после травмы кожи. Варианты буллезного эпидермолиза (БЭ) дифференцируют по типу наследования, мутациям специфических генов, клинической картине, гистопатологическим и биологическим маркерам. Хотя пузыри могут появиться при рождении или в неонатальный период, первая манифестация легких форм с локализованными очагами часто запаздывает до наступления старшего детского или взрослого возраста.

Классификация буллезного эпидермолиза (БЭ) на три основных типа учитывает слой, в котором происходит образование пузыря. При простом буллезном эпидермолизе (БЭ) пузыри образуются внутри эпидермиса, и клинически заболевание протекает в легкой форме. При пограничном БЭ пузыри образуются в зоне дермо-эпидермального соединения, обычно на уровне светлой пластинки базальной мембраны. Хотя заболевание у пациентов может протекать в легкой форме, сравнимой с простым БЭ, у некоторых детей образование пузырей прогрессирует с поражением слизистых оболочек и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), ребенок утрачивает жизненную силу, становится пассивным, развивается сепсис с летальным исходом в первые 2 года жизни.

Для дистрофического буллезного эпидермолиза (БЭ) характерны рубцующиеся пузыри, которые образуются в дерме, под зоной базальной мембраны. Пузыри могут располагаться на ладонях и подошвах или распространяются с поражением зубо-челюстной системы, ногтей, дыхательных путей и пищевода.

Буллезный эпидермолиз у новорожденного
а - простой буллезный эпидермолиз (БЭ). Многочисленные пузыри образуются, прежде всего, на участках давления в области кистей и стоп.
б, в - пограничный буллезный эпидермолиз (БЭ). У этого ребенка обширное поражение наблюдалось при рождении.
(б) Обратите внимание на эрозии и крупный интактный пузырь над большим пальцем и тыльной стороной кисти.
(в) Крупные оголенные участки на спине и ягодицах.

После исключения инфекции у детей с рецидивирующими пузырями следует подозревать буллезный эпидермолиз (БЭ). Семейный анамнез и обследование других членов семьи помогают установить клинический диагноз. Биопсия кожи для иммунологического картирования и/или электронной микроскопии обеспечивает точную идентификацию плоскостного слоя кожи, в котором образуется пузырь. С семьей следует обсудить необходимость генетического консультирования и пренатальной диагностики, особенно в случае тяжелых вариантов заболевания. При некоторых вариантах возможен прена-тальный диагноз с использованием генных маркеров на амниоцитах или с применением электронной микроскопии биопсий кожи плода.

Для детей без буллезного эпидермолиза (БЭ) в семейном анамнезе сделать прогноз в период новорожденности трудно. Младенцы с дистрофическим буллезным эпидермолизом (БЭ) могут развиваться очень хорошо, в то время как у детей с пограничным вариантом заболевание после периода стабилизации может прогрессивно ухудшаться. В такой ситуации врачу следует успокоить родителей и отложить обсуждение прогноза на время после периода наблюдения.

Терапия зависит от тяжести буллезного эпидермолиза (БЭ). При легких вариантах пациенты учатся избегать травм, которые способствуют образованию пузырей. При боли и крупных пузырях можно аккуратно вскрыть покрышку очага или вырезать в ней квадратное окошко и наложить местную мазь с антибиотиком и стерильный бинт. Пластыри приклеивают с повязки на повязку, избегая контакта с кожей.

Дистрофический буллезный эпидермолиз у новорожденного
Дистрофический буллезный эпидермолиз (БЭ):
(а) Пузыри, эрозии и сотни милиумов наблюдаются на ступне и лодыжке и на
(б) кисти у этого новорожденного

При тяжелом течении врач должен организовать мультидисциплинарный подход к ведению пациентов. В лечении ребенка должны принимать участие дерматолог, офтальмолог, гастроэнтеролог, отоларинголог, пластический хирург, торакальный хирург, стоматолог и физиотерапевт.

Профилактика включает избегание травм кожи и слизистых оболочек и раннюю терапию инфекций топическими или системными антибиотиками. Может потребоваться восполнение железа вследствие хронических потерь крови через кожу. Для сохранения влаги, уменьшения боли и ускоренного заживления эрозий и язв применяются повязки Adaptic®, Telfa® и бинт Vaseline®. Местные повязки аккуратно фиксируют, обертывая чистым марлевым или самофиксирующимся бинтом Kling®, и удаляют с помощью замачивания, не разрывая свежую грануляционную ткань.

Полупроницаемые повязки (N-ter-Face®, Ensure®, Vigilon®, Mepilex, Mepitel) и герметичные повязки (Duoderm®, Comfeel®) помогают в терапии стойких ран. Хорошее питание обязательно для заживления кожи и нормального роста и развития.

Дистрофический буллезный эпидермолиз у новорожденного
Дистрофический буллезный эпидермолиз (БЭ):
а - у этого ребенка тяжелое рубцевание сковало пальцы и привело к синдактилии
б - рецидивирующие пузыри привели к рубцеванию и перманентной утрате ногтей у этого подростка.

Наследственные механобуллезные заболевания (выборочно)

Тип и вариант Расположение пузыря Тип наследования Молекулярный дефект Начало заболевания Клинические признаки
I. БЭ простой (БЭП)
БЭП локализованный
Базальный слой для всех подтипов этого раздела Аутосомно-доминантный К5(кератин 5), К14 (кератин 14) Ранний детский возраст Пузыри без образования рубцов на ладонях и подошвах; гипергидроз
БЭП Доулинга-Меара Базальный слой для всех подтипов этого раздела Аутосомно-доминантный К5(кератин 5), К14 (кератин 14) С рождения Сгруппированные пузыри, генерализованное оголение кожных покровов; дистрофия ногтей, милиумы, возможно рубцевание; кератодермия; улучшение у взрослых
БЭП, другие генерализованные Базальный слой для всех подтипов этого раздела Аутосомно-доминантный К5 (кератин 5), К14 (кератин 14), PLEC1 (плектин) С рождения Генерализованные пузыри без рубцевания, хуже на ладонях и подошвах
БЭП с мышечной дистрофией Базальный слой для всех подтипов этого раздела Аутосомно-рецессивный PLEC1 (плектин) С рождения (пузыри); мышечная дистрофия (с грудного по взрослый возраст) Генерализованные пузыри; мышечная дистрофия; стеноз и грануляционная ткань в верхних дыхательных путях
БЭП с атрезией привратника Базальный слой для всех подтипов этого раздела Аутосомно-рецессивный (возможно) PLEC1 (плектин), ITGA6, ITGB4 (а6b4-интегрин) С рождения Генерализованные пузыри, аплазия кожи, атрезия привратника, деформация ушных раковин и крыльев носа, крипторхизм
II. БЭ пограничный (БЭПо)
БЭПо Герлитца
Светлая пластинка для всех вариантов БЭПо Аутосомно-рецессивный для всех вариантов ПЭБ LAMA3, LAMB3, LAMC2 (ламинин-332) С рождения для всех вариантов Часто летальный исход к 2-летнему возрасту; распространенные пузыри без образования рубцов; грануляционная ткань; дистрофия ногтей, их потеря; выраженные поражения ородентальной системы
БЭПо не Герлитца Светлая пластинка для всех вариантов БЭПо Аутосомно-рецессивный для всех вариантов ПЭБ LAMA3, LAMB3, LAMC2 (ламинин-332) С рождения для всех вариантов Локализованные пузыри на кистях, стопах; дистрофия ногтей, дисплазия зубной эмали
БЭПо с атрезией привратника Светлая пластинка для всех вариантов БЭПо Аутосомно-рецессивный для всех вариантов ПЭБ ITGA6, ITGB4 (аt6b4-интегрин) С рождения для всех вариантов Генерализованные пузыри, возможна распространенная аплазия кожи, урогенитальные мальформа-ции, атрезия привратника
III. БЭ дистрофический (БЭД)
БЭД доминантный генерализованный
Участок под плотной пластинкой для всех вариантов БЭД Аутосомно-доминантный COL7A1 (коллаген типа VII) для всех вариантов БЭД С рождения для всех вариантов БЭД Иногда белые, папулообразные высыпания; невыраженные поражения пищевода и полости рта; нормальная продолжительность жизни
БЭД рецессивный тяжелый генерализованный Участок под плотной пластинкой для всех вариантов БЭД Аутосомно-доминантный COL7A1 (коллаген типа VII) для всех вариантов БЭД С рождения для всех вариантов БЭД Заметная ранимость кожи; распространенные пузыри, атрофия, рубцевание; дистрофия ногтей, их потеря; риск плоскоклеточной карциномы; выраженные поражения полости рта, зубов, пищевода, кишечника, мочеполовой системы
БЭД рецессивный генерализованный другой Участок под плотной пластинкой для всех вариантов БЭД Аутосомно-доминантный COL7A1 (коллаген типа VII) для всех вариантов БЭД С рождения для всех вариантов БЭД Распространенные невыраженные высыпания; незначительные поражения полости рта; нормальная продолжительность жизни

- Читать далее "Врожденная аплазия кожи у новорожденного"


Оглавление темы "Неонатальная дерматология":
  1. Энтеропатический акродерматит у новорожденного
  2. Врожденный сифилис новорожденного
  3. Простой герпес у новорожденного
  4. Ветряная оспа у новорожденного
  5. Импетиго и синдром стафилококковой обожженной кожи у новорожденного
  6. Диссеминированный кандидоз у новорожденного
  7. Чесотка у новорожденного
  8. Буллезный эпидермолиз у новорожденного
  9. Врожденная аплазия кожи у новорожденного
  10. Врожденный эрозивный и везикулезный дерматоз у новорожденного
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта