MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Врожденные и наследственные заболевания с нарушением роста ногтей

Отсутствие, гипоплазия или дисплазия ногтей могут быть изолированными патологическими состояниями или же являться частью эктодермальной дисплазии или других генодерматозов.

Аномалии ногтей:

I. Анонихия:
- Глухота, онихо-остеодистрофия, задержка психического развития (синдром DOOR)
- Синдром поражения ногтей и коленной чашечки
- Синдром Халлермана-Штрайфа
- Синдром Коффина-Сириса
- Синдром Кляйна

II. Наследственная эктодермальная дисплазия.
(Вариабельные признаки, среди которых алопеция, дефекты зубов, дефекты ногтей или наблюдается ангидроз в комбинации с одним из признаков поражения других структур эпидермального происхождения)

III. Хромосомные аномалии:
- Моносомии 4р, 9р
- Трисомии 3q частичная, 7q, 8,8р, 9р, 13,18,21
- Синдром Тернера
- Синдром Нунан
- Хромосома группы G-кольца

IV. Гиперпластические ногти:
- Ладонно-подошвенная кератодермия
- Ихтиоз
- Врожденная панонихия
- Хромосома группы G-кольца

V. Койлонихия (ложкообразные ногти):
- Болезнь острова Меледа (кератоз Меледа)
- Монилетрикс
- Синдром дефекта ногтей и коленной чашечки
- Недержание пигмента
- Трихотиодистрофия

VI. Медикаментозные мальформации:
- Фенитоин, триметадион, параметадион
- Гиперпигментация
- Гипоплазия
- Варфарин
- Гипоплазия
- Синдром алкоголизма плода
- Гипоплазия

VII. Другие заболевания с дистрофией ногтей:
- Буллезный эпидермолиз
- Черный акантоз
- Энтеропатический акродерматит
- Диабет
- Фиброматоз десен
- Гипер-lgE синдром
- Гиперурикемия
- Синдром Леша-Нихана
- Туберозный склероз

Врожденная дистрофия ногтей
Врожденная дистрофия ногтей:
а - койлонихия была замечена у этого младенца при рождении, такие же ногти наблюдались у его матери.
б - врожденные двураз-дельные ногти на одном пальце у этого младенца наблюдались также у его отца и других членов семьи.
в - обширный врожденный эпидермальный невус развился на большом пальце правой и на 5-м пальце левой кисти

Поражения ногтей при изолированных мальформациях

Аномальные ногти, изогнутые по типу часовых стекол (на пальцах типа «барабанные палочки»), и ложкообразные ногти могут быть наследуемыми по аутосомно-доминантному типу аномалиями без других сочетанных отклонений. Хотя врожденные вросшие ногти па пальцах стоп могут быть следствием врожденного смещения больших пальцев, которое корректируется только хирургическим путем, в большинстве случаев эти аномалии разрешаются самостоятельно и не связаны с анатомическим дефектом.

Спонтанно регрессирующий вросший ноготь может быть результатом транзиторной гипоплазии ногтей стоп (особенно больших пальцев), которая обычно разрешается в пределах 12-18 мес. Изменения ногтей могут усиливаться вследствие внешней травмы и рецидивирующей/ хронической паронихии.

Врожденные вросшие ногти
Врожденные вросшие ногти:
а - врожденное смещение больших пальцев стоп привело к рецидивирующему врастанию ногтей, что в итоге потребовало хирургической коррекции. Подобные проблемы имелись в семейном анамнезе.
б - у ребенка наблюдается врастание ногтей на больших пальцах обеих стоп, улучшение произошло без терапии к 12-месячному возрасту.

Поражения ногтей при эктодермальных дисплазиях

Многие из эктодермальных дисплазии связаны с аномалиями ногтей; для некоторых из них они являются характерными и диагностически значимыми. При врожденной пахонихии, аутосомно-доминантной патологии с вариабельной пенетрацией, в первые несколько месяцев жизни развивается гиперкератоз ногтевого ложа.

Затем происходит утолщение и удлинение ногтевой пластинки, приобретающей желтовато-коричневый цвет. Незначительная травма может привести к болезненному отделению ногтевой пластинки от ногтевого ложа и к кровотечению. Типичен гипергидроз ладоней и подошв, а также образование пузырей и мозолей. К другим признакам относятся лейкокератоз слизистой полости рта (не связанный со злокачественной дегенерацией), утолщение барабанных перепонок, приводящее к глухоте, леикокератоз роговицы и катаракты. Сообщалось также о гиперкератотических папулах на разгибательных поверхностях конечностей, дермоидных кистах и множественной стеатоцитоме.

Врожденная пахонихия типа Ядассона-Левандовского, не связанная с глазными симптомами, вызывается мутацией в гене кератина 16 (KRT16) или в гене кератина 6А (KRT6A), расположенных в локусах 17q 12-21, 12q13. Дефекты в гене кератина 17 (KRT17) и кератина 6В (KRT6B) связаны с пахонихией по типу Джексона-Лоулера, при которой обнаруживается дистрофия сетчатки без лейкоплакии слизистой полости рта.

Врожденный дискератоз можно ошибочно принять за врожденную пахонихию. Однако при врожденном дискератозе, который может быть сцепленным с Х-хромосомой, с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, ногтевая пластинка истонченная, наблюдаются продольные бороздки и птеригий. При врожденном дискератозе на шее и туловище выражена пойкилодермия с сетчатой пигментацией, телеангиэктазиями и атрофией.

Лейкоплакия слизистой полости рта может ассоциироваться с развитием плоскоклеточного рака и другими злокачественными новообразованиями в ЖКТ. У 50% пациентов во второй и третьей декадах жизни отмечается панцитопения, которая напоминает анемию Фанкони. В большинстве случаев тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, и ассоциируется с мутациями в локусе Xq28, в гене, кодирующем дискерин (DKC1). Гипоплазия ногтей может также быть признаком гидротической эктодермальной дисплазии и синдрома Коффина-Сириса.

Ногти при врожденном дискератозе
Врожденный дискератоз.
В отличие от врожденной пахонихии, ногти обычно тонкие, хрупкие и гипопластические.
Врожденная паронихия
Врожденная пахонихия:
а - в 3-месячном возрасте на всех 20 пальцах этого ребенка наблюдается ранняя стадия изменения ногтей с пожелтением и гиперплазией ногтевой пластинки, характерная для пахонихии.
б,в - у отца ребенка выраженное поражение всех ногтей, а также болезненные мозоли на дорсальной и подошвенной поверхностях стоп
г - лейкокератоз без риска злокачественной дегенерации обычно появляется в младенческом или раннем детском возрасте на языке, деснах и слизистой полости рта.
д - характерные гиперкератотические папулы наблюдаются на разгибательных поверхностях конечностей, особенно на локтях и коленях.
Гипогидротическая эктодермальная дисплазия
Гипогидротическая эктодермальная дисплазия.
Ногти на пальцах (а) кистей и (б) стоп у этого ребенка тонкие, несколько гипопластические, дистрофические и ломаются при незначительной травме.

Поражения ногтей при генодерматозах и системных заболеваниях

Синдром дефекта ногтей и коленной чашечки, аутосомно-доминантная аномалия, проявляется врожденным отсутствием или гипоплазией ногтей и коленной чашечки. В небольшом проценте случаев наблюдается гломерулонефрит, в редких случаях фатальный. Сообщалось также о гетерохромии радужной оболочки глаза, кератоконусе и катарактах.

Околоногтевые фибромы, возникающие из проксимальной ногтевой бороздки, часто наблюдаются у пациентов с туберозным склерозом. Хотя фибромы появляются только в позднем детском или во взрослом возрасте, они могут стать первым ключом к диагнозу у лиц без других выраженных признаков поражения.

Врожденная гипоплазия ногтей у детей, матери которых во время беременности принимали противосудорожные препараты, варфарин и другие тератогенные лекарственные средства, указывает на необходимость тщательной оценки ребенка на наличие других медикаментозно индуцированных признаков.

Ногти при синдроме ногтей и коленной чашечки
Синдром дефекта ногтей и коленной чашечки.
Как у отца, так и у сына гипоплазия коленной чашечки и дистрофические, гипопластические ногти.
Околоногтевые фибромы
Околоногтевые фибромы в проксимальной ногтевой бороздке.
Это явление часто наблюдается у пациентов с туберозным склерозом.
Ногти при синдроме алкоголизма плода
Синдром алкоголизма плода.
У этого 3-летнего ребенка с отставанием в развитии отмечаются дизморфия лица и другие признаки алкогольного синдрома плода, в том числе врожденная гипоплазия и дистрофия ногтей.

- Читать далее "Паронихия у детей"


Оглавление темы "Детская дерматология":
  1. Потница у детей
  2. Эмбриология и анатомия ногтей
  3. Врожденные и наследственные заболевания с нарушением роста ногтей
  4. Паронихия у детей
  5. Дистрофия ногтей у детей
  6. Поражения ногтей при системных заболеваниях детей
  7. Алгоритмы диагностики высыпаний на слизистой оболочке рта, языке, губах, небе
  8. Анатомия полости рта
  9. Белый губчатый невус у ребенка
  10. Молочница слизистой рта у ребенка (псевдомембранозный кандидоз)
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта