Папилломатозный мягкий эпидермальный невус представлен небольшой бляшкой мягкой консистенции, серой или не отличающейся по цвету от окружающей кожи. Клинически сходен с папилломатозный ме-ланоцитарным невусом или папилломатозной разновидностью себорейного кератоза. Гистологически характеризуется акантозом, папилломатозом, ортогиперкератозом. Встречается редко.
Бородавчатый эпидермальный невус
Бородавчатый эпидермальный невус (син.: бородавчатый невус) существует с рождения или раннего детства, редко появляется позже. Встречается часто — у 0,1-0,5% взрослых.
Чаще встречается у девочек, возможны случаи развития у членов одной семьи. Со временем элементы невуса становится более пигментированными и бородавчатыми. В детстве размер и количество элементов может постепенно увеличиваться, в дальнейшем их характер обычно не меняется. В пубертатном периоде возможней рост только бородавчатого невуса, в состав которого входят элементы сальных и апокриновых потовых желез. Спонтанная инволюция отмечается редко. Появление узлов или язв на поверхности невуса обычно свидетельствует о развитии опухолей, в первую очередь, базалиомы, болезни Боуэна или плоскоклеточного рака. В то же время злокачественная трансформация бородавчатого невуса происходит реже, чем сального или апокринного. Бородавчатый эпидермальный невус может ассоциироваться с другими пороками развития — с меланоцитарным невусом, невусом сальных желез, заболеваниями центральной нервной системы, эпилепсией.
Невус может быть солитарным или множественным, беспорядочно разбросанным по всему кожному покрову. Чаще он располагается в области конечностей, реже — на лице и других отделах головы, обычно линейно по ходу нервов, крупных сосудов, эмбриональных линий смыкания кожи. Описаны также случаи его распространения почти на всю поверхность спины, живота, конечностей. Форма бородавчатого невуса нередко зависит от его локализации: на туловище он обычно имеет форму поперечных полос и никогда не пересекает средней линии туловища; невус, располагающийся вблизи средней линии туловища, принимает вертикальное направление; в латеральной части туловища он часто S-образный; на конечностях — имеет линейный и вертикальный характер. При поражении лица в процесс может вовлекаться слизистая оболочка рта.
Бородавчатый невус имеет различные размеры: обычно он небольшой (до 1 см в диаметре), но может достигать 3-4 см. Клинически проявляется плотными, четко отграниченными бородавчатыми разрастаниями грязно-серого или слегка буроватого цвета (твердый эпидермальный невус). Поверхность бородавчатого невуса во многом определяется его гистологическим типом и локализацией. Так, эпидермолитический тип невуса напоминает вульгарную бородавку с эритематозным основанием. Невусы на ладонях и подошвах также имеют бородавчатую поверхность, на сгибах конечностей — бархатистую и мацерированную. Элементы обычно бессимптомны. Лишь при локализации в околоногтевой области они могут вызывать рецидивирующую паронихию и расщепление ногтевой пластинки.
Гистологически бородавчатый невус проявляется ортогиперкератозом, папилломатозом, акантозом с удлинением эпидермальных отростков, состоящих из высокодифференциро-ванных шиповатых клеток с четко выраженным базальным слоем и неравномерной выраженностью зернистого слоя, иногда — паракератозом. В некоторых случаях на этом фоне определяются структуры придатков кожи — сальных, потовых желез, волосяных фолликулов и др.
Бородавчатый односторонний невус — односторонняя разновидность бородавчатого эпидермального невуса, образующая очаги причудливых форм, иногда зостериформные. Имеет гистологические признаки эпидермолити-ческого гиперкератоза, которые сходны с таковыми при буллезном типе врожденной ихтиозиформной эритродермии: в шиповатом слое отмечают зернистую дистрофию кератиноцитов с повреждением связей тонофиламенты-десмосомы и разрывом клеточных контактов, перинуклеарный отек, увеличение количества неправильной формы кератогиалиновых гранул. Кроме того, существуют «мягкие» формы или формы с порокератозом.
Линейный порокератоз — другая разновидность бородавчатого эпидермального невуса, которая проявляется округлыми серовато-коричневыми сухими бляшками, клинически и гистологически сходными с проявлениями парокератоза Мибелли, от последнего он отличается расположением бляшек вдоль линий Blaschco, а также тем, что носит спорадический, а не врожденный характер. Очаг представляет собой бляшку с атрофическим центром, окруженным приподнятым кератотичес-ким валиком с желобком, заполненным роговыми массами. Гистологически в области атрофического центра обнаруживается небольшой гиперкератоз, атрофия мальпигиева слоя и фиброз верхней части дермы. Роговой валик характеризуется значительным гиперкератозом и акантозом, в центре его расположен глубокий желобок, заполненный роговыми массами («роговая пластинка»). Зернистый слой в области роговой пластинки отсутствует, во всех других местах он хорошо выражен. В дерме под роговой пластинкой выявляется хроническая воспалительная инфильтрация.
