Недостаточность витамина А - фринодерма. Пеллагра и ее гистология
Витамин А играет важную роль в обмене эпителиальных структур кожи и слизистых оболочек. Недостаточность витамина А может вызывать не только изменения кожи, «о и куриную слепоту, ксерофталмию и кератомаляцию.
Изменения кожи, называемые фринодермой, проявляются в сухости и шероховатости, а также в наличии фолликулярного гиперкератоза.
Шиловидный лишай Крокера (lichen spinulosus Crocker), по-видимому, идентичен фринодерме [Леман и Рапапорт (Lehman, Rapaport)].
Гистопатология фринодермы. В коже отмечается умеренный гиперкератоз с выраженным растяжением верхней части волосяных фолликулов большими роговыми пробками. В отличие от ихтиоза зернистый слой сохранен и может быть даже утолщенным. Нижние участки волосяных фолликулов атрофичны и обычна окружены слабо выраженным хроническим воспалительным инфильтратом. Обнаруживаются лишь небольшие остатки сальных желез.
Наряду с этим могут иметь место признаки атрофии потовых желез, в частности уплощение секреторных клеток (Фрэзир и Ху).
В тяжелых случаях потовые и сальные железы иногда подвергаются метаплазии в виде кератинизации [Бесси и Уолбач (Bessey, Wolbach)]. При назначении больным фринодермой больших количеств витамина А возможна значительная регенерация придатков кожи [Стеффенс, Бэйр и Шерд (Steffens, Bair, Sheard)].
Дифференциальный диагноз фринодермы с ихтиозом иногда труден. Однако, как правило, ихтиоз характеризуется атрофией или отсутствием зернистого слоя, истончением эпидермиса, а также удлинением и разветвлением эпидермальных отростков. Красный волосяной лишай (pityriasis rubra pilaris) отличается от фринодермы наличием наряду с гиперкератозом и фолликулярными пробками очагового паракератоза, неравномерного акантоза и более выраженного воспалительного инфильтрата, расположенного не только в области волосяных фолликулов.
Пеллагра и ее гистология
Пеллагра вызывается недостатком витаминов комплекса В, особенно никотиновой кислоты. Наряду с поражениями кожи пеллагра обычно проявляется стоматитом, характеризующимся отечностью и гиперемией языка с атрофией его сосочков. Кроме того, могут наблюдаться желудочно-кишечные и нервно-психические расстройства.
Поражения кожи локализуются преимущественно на открытых участках кожного покрова — на тыле кистей, запястьях, лице, верхних частях грудной клетки, а также на тыле стоп. В ранней стадии заболевания отмечается эритема, которая в тяжелых случаях может сопровождаться развитием пузырей. В дальнейшем эритема приобретает ливидный оттенок, кожа утолщается и появляется шелушение. В конце концов на пораженных участках кожи развивается атрофия и резко выраженная пигментация.
Гистопатология пеллагры. Ранняя стадия гистологически характеризуется хроническим воспалительным инфильтратом с умеренным отеком в верхней части дермы. Могут развиваться пузырьки и пузыри как внутриэпидермально, так и подэпидермально.
В старых высыпаниях обнаруживается гиперкератоз с участками паракератоза и умеренно выраженного акантоза. Иногда бывают фолликулярные пробки. Количество меланина в эпидермисе увеличено. В дерме отмечается отек, отечность коллагеновых волокон и хронический воспалительный инфильтрат. В тяжелых случаях наряду с этими изменениями может обнаруживаться гиалиновая и слизистая дегенерация коллагеновых волокон в глубоких частях дермы [Мур, Спис (Мооге, Spies) и Купер].
В конечной стадии заболевания сохраняются гиперкератоз и гиперпигментация, а в мальпигиевой сети развивается значительная атрофия с уплощением эпидермальных отростков. В дерме имеет место значительный фиброз.
Дифференциальный диагноз пеллагры. Гистологическая картина пеллагры не патогномонична. Как правило, она соответствует изменениям при хроническом дерматите. В конечной стадии наличие гиперпигментации и атрофии мальпигиевой сети позволяет отличить пеллагру от хронического дерматита.