Термином липоидозы обозначают группу заболеваний, при которых поражения развиваются в результате местного или общего нарушения липоидного обмена и содержат липоидные вещества.
Общепринятой классификации липоидоза не существует. Мы придерживаемся классификации, основанной на классификации Таннхаузера, а также Монтгомери и Остерберга (Osterberg).
I. Липоидозы с повышенным содержанием липоидов в крови 1) Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз (xanthomatosis primaria hypercholesterinemica).
2) Билиарный ксантоматоз (xanthomatosis biliaris).
3) Идиопатическая гиперлипемия (hyperlipaemia idio-pathica).
4) Вторичная гиперлипемия (hyperlipaemia secundaria).
II. Липоидозы с нормальным содержанием липоидов в крови 5) Липоидный ретикуло-эндотелиоз [болезнь Ханда-Шюллера-Христиана (morbus Hand-Schuller-Christian)]:
а) молниеносный тип: болезнь Леттерера-Сиве (morbus Letterer-Siwe);
б) обычный тип: болезнь Ханда-Шюллера-Христиана;
в) абортивный тип: эозинофильная гранулема (granuloma eosinophilicum).
III. Локализованные липоидозы 10. Ксантелазма век (xanthelasma palpebrarum).
11. Липоидный некробиоз (necrobiosis lipoidica).
Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз
Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз является семейным заболеванием, характеризующимся высоким содержанием в сыворотке холестерина и фосфолипидов при нормальном содержании в ней нейтрального жира.
Кожные высыпания состоят из плоских или слегка возвышающихся ксантелазм век и туберозных ксантом, особенно в области локтевых и коленных суставов. Наряду с этим имеются ксантомы сухожилий, особенно ахилловых, сухожилий коленных чашечек и наружных сухожилий кистей. Часто наблюдаются атеросклеротические заболевания сердечно-сосудистой системы, которые нередко приводят к смерти в молодом возрасте (Блум, Клуман и Стевенс).
Гистологические изменения поражений кожи и сухожилий характеризуются наличием ксантомных или пенистых клеток. Ксантомные клетки являются фагоцитарными клетками, заполненными липоидными каплями. При применении обычной гистологической техники липоидные капли растворяются и экстрагируются в процессе фиксации и заливки препарата; клетки приобретают сетчатый или пенистый вид.
Однако липоидные капли видны на препаратах, которые; после фиксации в формалине и замораживания окрашены красками на жир, например краской шарлахрот. При применении этого метода окраски липоидное вещество ксантомных клеток окрашивается в коричневато-красный цвет в отличие от липоидного вещества в сальных железах и в подкожном жире, которое окрашивается в светлый оранжево-красный цвет. Разница в окраске зависит от того, что липоидным веществом ксантомных клеток преимущественно является холестерин и фосфолипиды, а липоидным веществом в сальных железах и в подкожном жире — преимущественно нейтральный жир.
При полярископическом исследовании замороженных срезов обнаруживается, что липоидные капли в ксантомных клетках являются анизотропными (двоякопреломляющими) в отличие от жира в сальных клетках и в клетках подкожного жирового слоя, являющегося изотропным (не двоякопреломляющим).
Ксантомные клетки образуются из перителиальных клеток; являющихся гистиоцитами. Ксантомные клетки обычно имеют по одному ядру, но могут иметь по два и больше ядер. В многоядерных ксантомных клетках ядра расположены неравномерно (как в гигантских клетках инородных тел) или вблизи центра клетки, где они группируются вокруг маленьких островков непенистой протоплазмы, будучи в то же время окружены пенистой протоплазмой. Этот последний клеточный тип носит название гигантской клетки Тутона (Touton).
В коже имеются маленькие и большие скопления ксантомных клеток. В свежих высыпаниях обычно обнаруживается примесь воспалительных клеток, особенно полиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. В хорошо развитых высыпаниях инфильтрат почти полностью состоит из ксантомных клеток. При окраске, на жир в этой стадии обнаруживается, что весь жир внутриклеточный. В стадии обратного развития появляются фибробласты. В конечном счете фиброзная ткань замещает пенистые клетки.
Уэйдман и Шаффер высказывают мнение, что пенистые клетки сами трансформируются в фибробласты. В старых фиброзных очагах холестерин может обнаруживаться не только в пенистых клетках, но и внеклеточно.
Дифференциальный диагноз между фиброзным элементом туберозной ксантомы и гистиоцитомой может быть очень трудным, а иногда даже невозможным. Для точной диагностики необходимо учитывать клинические и гематологические (химические) данные (Монтгомери и Остерберг).