MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Липоидозы. Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз

Термином липоидозы обозначают группу заболеваний, при которых поражения развиваются в результате местного или общего нарушения липоидного обмена и содержат липоидные вещества.

Общепринятой классификации липоидоза не существует. Мы придерживаемся классификации, основанной на классификации Таннхаузера, а также Монтгомери и Остерберга (Osterberg).

I. Липоидозы с повышенным содержанием липоидов в крови
1) Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз (xanthomatosis primaria hypercholesterinemica).
2) Билиарный ксантоматоз (xanthomatosis biliaris).
3) Идиопатическая гиперлипемия (hyperlipaemia idio-pathica).
4) Вторичная гиперлипемия (hyperlipaemia secundaria).

II. Липоидозы с нормальным содержанием липоидов в крови
5) Липоидный ретикуло-эндотелиоз [болезнь Ханда-Шюллера-Христиана (morbus Hand-Schuller-Christian)]:
а) молниеносный тип: болезнь Леттерера-Сиве (morbus Letterer-Siwe);
б) обычный тип: болезнь Ханда-Шюллера-Христиана;
в) абортивный тип: эозинофильная гранулема (granuloma eosinophilicum).

6) Болезнь Нимана-Пика, сфингомиелиновый липоидоз (morbus Niemann-Pick).
7) Болезнь Гоше, керазиновый липоидоз (morbus Gaucher).
8) Липоидный протеиноз (proteinosis lipoidica).
9) Внеклеточный холестероз (cholesterosis extracellularis).

III. Локализованные липоидозы
10. Ксантелазма век (xanthelasma palpebrarum).
11. Липоидный некробиоз (necrobiosis lipoidica).

липоидоз

Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз

Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз является семейным заболеванием, характеризующимся высоким содержанием в сыворотке холестерина и фосфолипидов при нормальном содержании в ней нейтрального жира.
Кожные высыпания состоят из плоских или слегка возвышающихся ксантелазм век и туберозных ксантом, особенно в области локтевых и коленных суставов. Наряду с этим имеются ксантомы сухожилий, особенно ахилловых, сухожилий коленных чашечек и наружных сухожилий кистей. Часто наблюдаются атеросклеротические заболевания сердечно-сосудистой системы, которые нередко приводят к смерти в молодом возрасте (Блум, Клуман и Стевенс).

Гистологические изменения поражений кожи и сухожилий характеризуются наличием ксантомных или пенистых клеток. Ксантомные клетки являются фагоцитарными клетками, заполненными липоидными каплями. При применении обычной гистологической техники липоидные капли растворяются и экстрагируются в процессе фиксации и заливки препарата; клетки приобретают сетчатый или пенистый вид.

Однако липоидные капли видны на препаратах, которые; после фиксации в формалине и замораживания окрашены красками на жир, например краской шарлахрот. При применении этого метода окраски липоидное вещество ксантомных клеток окрашивается в коричневато-красный цвет в отличие от липоидного вещества в сальных железах и в подкожном жире, которое окрашивается в светлый оранжево-красный цвет. Разница в окраске зависит от того, что липоидным веществом ксантомных клеток преимущественно является холестерин и фосфолипиды, а липоидным веществом в сальных железах и в подкожном жире — преимущественно нейтральный жир.

При полярископическом исследовании замороженных срезов обнаруживается, что липоидные капли в ксантомных клетках являются анизотропными (двоякопреломляющими) в отличие от жира в сальных клетках и в клетках подкожного жирового слоя, являющегося изотропным (не двоякопреломляющим).

Ксантомные клетки образуются из перителиальных клеток; являющихся гистиоцитами. Ксантомные клетки обычно имеют по одному ядру, но могут иметь по два и больше ядер. В многоядерных ксантомных клетках ядра расположены неравномерно (как в гигантских клетках инородных тел) или вблизи центра клетки, где они группируются вокруг маленьких островков непенистой протоплазмы, будучи в то же время окружены пенистой протоплазмой. Этот последний клеточный тип носит название гигантской клетки Тутона (Touton).

В коже имеются маленькие и большие скопления ксантомных клеток. В свежих высыпаниях обычно обнаруживается примесь воспалительных клеток, особенно полиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. В хорошо развитых высыпаниях инфильтрат почти полностью состоит из ксантомных клеток. При окраске, на жир в этой стадии обнаруживается, что весь жир внутриклеточный. В стадии обратного развития появляются фибробласты. В конечном счете фиброзная ткань замещает пенистые клетки.

Уэйдман и Шаффер высказывают мнение, что пенистые клетки сами трансформируются в фибробласты. В старых фиброзных очагах холестерин может обнаруживаться не только в пенистых клетках, но и внеклеточно.
Дифференциальный диагноз между фиброзным элементом туберозной ксантомы и гистиоцитомой может быть очень трудным, а иногда даже невозможным. Для точной диагностики необходимо учитывать клинические и гематологические (химические) данные (Монтгомери и Остерберг).

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"


Оглавление темы "Вирусные болезни кожи":
1. Споротрихоз. Гистология и диагностика гистоплазмоза
2. Лейшманиоз. Диагностика и гистология лейшманиоза
3. Вирусные поражения кожи. Ветряная оспа - опоясывающий и пузырьковый лишай
4. Гистопатология оспы. Гистопатология ветряной оспы и опоясывающего лишая
5. Морфология оспы. Морфология ветряной оспы и опоясывающего лишая
6. Вакцинная экзема и оспенноподобные высыпания Капози. Заразительный моллюск
7. Бородавка. Строение и гистология обыкновенной бородавки
8. Плоская бородавка. Подошвенная бородавка и остроконечные кондиломы
9. Венерическая лимфогранулема. Узелки доильщиц
10. Липоидозы. Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта