Системные поражения при саркоидозе. Проказа - лепра
Системный характер саркоидоза вначале не отмечался. Он был полностью установлен на основании работы Шаумана (1936). Могут быть поражены многие органы [Томас, Рикер и Кларк; Лонгкоуп и Фрейман (Thomas, Ricker, Clark, Longcope)]. Часто поражаются лимфатические узлы, иногда миндалевидные железы. Часто обнаруживаемые в легких очаги саркоидоза могут рентгенологически напоминать картину милиарного туберкулеза или болезни Гсджкина [Мак Корт, Вуд, Гамилтон и Эрлих (McCort, Wood, Ehrlich)].
Селезенка может быть значительно увеличенной. В фалангах пальцев рук и ног при саркоидозе могут обнаруживаться изменения, рентгенологически имеющие вид кист; в прошлом эти изменения назывались кистозным оститом Юнглинга (ostitis cystica Jungling). Гистологически они представляют собой замещение костного мозга и кости capкоидной тканью (Эллис). Увеопаротит Хеерфордта (Heerfordt) также есть проявление саркоидоза [Пиннер (Pinner); Майклсон]. В отдельных случаях саркоидоз поражает сердце, почки, желудочно-кишечный тракт и центральную нервную систему (Лонгкоуп и Фреймэн). Поражение сердца и центральной нервной системы, а также тяжелое поражение легких может быть причиной смерти.
Этиология саркоидоза еще не установлена. Некоторые авторы рассматривают его как форму туберкулеза, не подвергающегося казеозному «некрозу (Пиннер). Единичным исследователям удавалось обнаружить туберкулезные палочки в свежих элементах саркоидоза [Кирле, Калькоф и Mop (Kalkoff, Mohr)]. Возможно, однако, что диагностика саркоидоза в этих случаях была ошибочной.
Если саркоидоз туберкулезного происхождения, то необходимо признать, что туберхулезные палочки быстро погибают и разрушаются под влиянием местных иммунных процессов. В этих условиях липоиды туберкулезных палочек могут вызвать эпителиоидноклеточную реакцию, протеины же палочек при отсутствии сверхчувствительности не вызывают значительного некроза или общей реакции.
Таким образом, те же иммунобиологические факторы, которые являются причиной быстрой гибели туберкулезных палочек, могут объяснить морфологический характер поражений при саркоидозе (Фрейман).
Проказа - лепра
Заболевание вызывается кислотоупорной бациллой лепры Mycobacterium leprae.
Существует три типа проказы: лепроматозная проказа, туберкулоидная (или нервная) проказа и неопределенная проказа [Канизарес; Арнольд (Canizares; Arnold, 1949)]2. Лепроматозный и туберкулоидный типы являются четкими клиническими, патологоанатомическими, бактериологическими и иммунологическими формами проказы. Они не встречаются одновременно у одного больного; переход лепроматозного типа в туберкулоидный и туберкулоидного в лепроматозный наблюдается крайне редко.
Неопределенный тип проказы представляет собой переходную стадию, которая может оставаться неопределенной в течение долгого времени, может излечиваться или трансформироваться в»лепроматозный или туберкулоидный тип. При лепроматозной проказе прогноз в отношении задержки дальнейшего развития процесса и излечения плохой; при туберкулоидной проказе — хороший.
Проба с лепромином у больных лепроматозной проказой бывает отрицательной вследствие отсутствия иммунитета; при туберкулоидной лепре эта проба положительна. При неспецифической лепре проба с лепромином может быть как отрицательной, так и положительной. Если при неспецифической лепре лепроминовая проба дает положительный результат, неспецифический тип. заболевания, по-видимому, сохранится или разовьются туберкулоидные элементы; если проба дает отрицательный результат, то, по всей вероятности, разовьется лепроматозная форма.
Лепроматозная проказа характеризуется возвышенными грануломатозными инфильтрациями кожи красного цвета, которые называются лепромами. Эти гранулемы развиваются не только на коже, но и на слизистых оболочках (например, на слизистой оболочке носа), в нервах и в органах ретикуло-эндотелиальной системы — в лимфатических узлах, печени, селезенке и костном мозгу. Обычно отмечаются неврологические нарушения — анестезии, трофические расстройства, параличи.
При туберкулоидной проказе, называемой также нервной или пятнисто-анестетической проказой, имеются резко очерченные, отечные, часто гиперпигментированные бляшки или плоские инфильтраты. Высыпания большей частью имеют кольцеобразное расположение. Обычно в области высыпаний отмечается гипостезия. Периферические нервы, особенно локтевой нерв, утолщены и их можно прощупать. Как и при лепроматозной проказе, наблюдаются анестезия, трофические расстройства и параличи. Неопределенный тип проказы клинически напоминает туберкулоидный.
Многие отечественные авторы занимались гистопатологией проказы. Назовем здесь В. И. Кедровского (Юбилейный сборник, посвященный проф. М. Н. Никифорову, М., 1911), П. П. Движкова (Журнал микробиологии, патологии и инфекционных болезней, 1929, вып. 2, 3 и 4), Л. И. Косолапкину (К гистологии лепрозных поражений. Астрахань, 1943), Л. В. Штамову, Н. А. Иванову (Сборник работ по лепре, в. 5, М., 1952), Н. И. Ермакову (Гистопатология нервной системы при проказе. Докт. дисс, М., 1947), Н. А. Торсуева. (Сборник научных работ клиники кожных и венерических болезней Крымского медицинского института, в. 1, 1940). По гистопатологии клинически не измененной кожи у больных проказой имеется работа И. Н. Аламдарова.
