Саркоидоз является системным заболеванием, поражающим многие органы. Часто поражается и кожа. Общепринято делить саркоидоз кожи на четыре типа: 1) саркоид Бека (Воеск), 2) подкожный саркоид Дарье-Руоси (Roussy), 3) ознобленная волчанка Бенье (lupus pernio), 4) эритродермический саркоид.
Саркоид Бека — наиболее частый тип кожного саркоидоза — характеризуется мягкими внутрикожными узелками, узлами или бляшками коричневато-красного цвета. Центр элементов может заживать с образованием кольцевидных фигур. Высыпания не изъязвляются.
Подкожные саркоиды Дарье-Руоси представляют собой подкожные узлы, которые часто достигают нескольких сантиметров в диаметре и никогда не вскрываются. Покрывающая их кожа имеет нормальный или синевато-красный цвет.
Ознобленная волчанка Бенье характеризуется мягкими узлами и инфильтрированными бляшками фиолетового цвета, на поверхности которых имеются многочисленные телеангиэктазии.
Эритродермический саркоид характеризуется большими, резко очерченными, слегка шелушащимися бляшками коричневато-красного цвета; инфильтрация бляшек незначительна или совсем отсутствует [Левер и Фрейман; Уигли и Муссо (Wigley, Musso)]. Следует отметить, что саркоид Шпиглера-Фендта (Spiegler, Fendt) не относится к группе capкоидоза, а представляет собой лимфоидную гиперплазию, возможно, близкую к лимфоме.
В отечественной литературе есть ряд работ по вопросу о саркоиде Бека, в том числе исследования П. А. Павлова (Русский журнал кожных и венерических болезней, 1903, № 9 и 10), В. И. Теребинскою (Русский журнал кожных и венерических болезней, 1906, № 1, 2, 3 и 4), Д. П. Крупникова (Русский вестник дерматологии, 1926, № 7) и др.
Исследования Л. Н. Мурзина (1891), Я. Н. Соколова (1903), А. А. Боголепова (1910), И. Н. Олесова и А. М. Левина (1929) касаются ознобленной волчанки Бенье-Теннесона (Tenneson). Большинство авторов, в том числе В. П. Теодорович (Советский вестник дерматологии, 1931, № 2) и З. Н. Гржебин (Советский вестник венерологии и дерматологии, 1934, № 8), посвятившие этому вопросу специальные работы, считают, что саркоид Бека и ознобленная волчанка являются клиническими разновидностями одного заболевания. Подкожные саркоиды Дарье-Русси по существу представляют собой глубокую разновидность саркоида Бека.
В отношении же узелковых и узловатых саркоидов Дарье сам Дарье указал в названии этой формы на ее близость к уплотненной эритеме Базена («Sarcoides se rapprochant de l'erytheme indure»). Что касается выделяемого автором в специальный тип эритродермического саркоида, то мы для этого не видим основания, — последний представляет собой одну из клинических разновидностей саркоида Бека. Я совместно с А. К. Якубсоном наблюдал больного диффузно-инфильтрирующей формой саркоида Бека, причем частично процесс имел эритродермический характер.
Гистопатология саркоидоза кожи
Гистологическая картина одинакова при всех четырех формах кожного саркоидоза. Как и при поражениях внутренних органов, она характеризуется наличием ограниченных островков эпителиоидных клеток — так называемых эпителиоидноклеточных бугорков.
При саркоиде Бека островки эпителиоидных клеток локализуются преимущественно в дерме, при саркоиде Дарье-Русси — главным образом в подкожной жировой ткани. В прогрессирующих высыпаниях саркоидоза в островках эпителиоидных клеток содержится небольшое количество гигантских клеток Лангханса, а иногда они совсем не обнаруживаются. Незначительное, а иногда и умеренное количество лимфоцитов имеется главным образом у краев эпителиоидноклеточных островков. Казеозный некроз почти никогда не обнаруживается. В редких случаях нерезко выраженный некроз отмечается в центре эпителиоидноклеточных островков.
При применении соответствующих красок обнаруживается ретикулярная сеть, окружающая островки эпителиоидных клеток и проникающая в них. Степень густоты этой сети различна. В большинстве участков ретикулярные волокна имеют тенденцию окружать почти каждую эпителиоидную клетку, в других участках волокна концентрируются по периферии, оставляя центральные участки относительно свободными.
В фазе заживления обнаруживается увеличение фиброза, начинающееся обычно на периферии островков и приводящее к замещению эпителиоидных клеток и лимфоцитов соединительной тканью. В таких высыпаниях может наблюдаться постепенное превращение ретикулярных волокон в коллагеновые. В этой стадии обычно обнаруживается умеренное количество гигантских клеток большой величины и неправильной формы, почему они больше напоминают гигантские клетки инородных тел, чем гигантские клетки типа Лангханса.
Иногда они содержат так называемые включения Шаумана (Schaumann) — тельца круглой или овальной формы с двойными контурами, расщепленные и часто кальцифицированные (Шауман, 1941).
В других случаях внутри гигантских клеток обнаруживаются астероидные включения (Левер и Фрейман). Значение телец Шаумана и астероидных включений еще не установлено. И те, и другие не специфичны для саркоидоза, так как тельца Шаумана могут быть также при бериллиозе, а астероидные тельца встречаются при гранулёмах, особенно при гранулемах инородных тел.
Дифференциальный диагноз между саркоидозом и туберкулезной волчанкой может быть очень трудным в тех случаях, когда островки содержат значительную примесь лимфоцитов.
Гистологическая картина саркоидоза идентична изменениям в кожных гранулемах при системном бериллиозе и при туберкулоидной проказе. Однако при последнем заболевании эпителиоидноклеточные островки обычно расположены вокруг пораженных нервов в дерме и в подкожной жировой клетчатке.
